SP Навигатор: Атрезия хоан у детей
Атрезия хоан у детей (2016)

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания

Врожденная атрезия хоан - нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.

1.2. Этиология и патогенез

ВАХ является следствием сохранения носонебной мембраны, возникающей между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах (ОНП) могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока). Морфологически ВАХ представлет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа 7,9,14.

Этиология ВАХ до настоящего времени остаются до конца не выясненными. Можно отметить чрезвычайное многообразие факторов, способных привести к возникновению аномалий и врождённых уродств. Наибольшую группу составляют эндо - и экзогенные тератогенные агенты, которые могут оказывать как непосредственное действие на плод, так и опосредованно, через материнский организм. 1,2,3,4,5,6,23,[^24].

1.3 Эпидемиология

По данным отечественной и зарубежной литературы на 5000-7000 новорожденных приходится 1 наблюдение ВАХ, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. 1,5,7,9,14,22,[^25].

В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий 4,5,7,9,14.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q30.0 - Врожденная атрезия хоан

1.5. Классификация

ВАХ классифицируют как односторонние, двусторонние, частичная, полная. По морфологическим изменениям - перепончатая, хрящевая, костная, смешанная 10,9,14.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Основной жалобой при ВАХ является затруднение носового дыхания вплоть до полного его отсутствия, отмечающееся с рождения. Ввиду того что новорожденные не умеют дышать ртом у них возникает тяжелая асфиксия. Если новорожденный все же начинает дышать ртом, то возникают другие симптомы. Засыпая, ребенок закрывает рот, возникает стридорозное дыхание, усиливаются респираторная одышка - явления дыхательной недостаточности в некоторой степени купируются. Во время кормления новорожденный не может одновременно сосать, глотать и дышать. Односторонняя атрезия хоан не вызывает таких тяжелых респираторных нарушений, поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV)

2.2 Физикальное исследование

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: При ВАХ хоан отмечается одновременно нарушение формирования лицевого скелета в виде неправильного роста резцов, высокого неба и его асимметрии при одностороннем поражении. Возникают изменения обоняния и вкусовых ощущений, заметный гнусавый оттенок голоса.

Риноскопические изменения при ВАХ хоан характеризуются отеком, инфильтрацией слизистой оболочки, расширением и инъекцией сосудов нижней носовой раковины, в носовых ходах обильное количество слизисто - гнойного отделяемого, перегородка носа, как правило, искривлена. 1,2,3,4,5,6,23,[^24] .

2.3 Лабораторная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

2.4. Инструментальная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: Исследование дает преимущества в детализации, точности определения характера изменений архитектоники полости носа деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции. 3,11,12,21,22,23.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: предоставляют неоценимую информацию решающую роль в определении способа хирургической коррекции ВАХ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

2.5. Иная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Обращает внимание на возможность получения ложной информации при катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривлённой перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоанальная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в неё катетер меньшего диаметра.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: CHARGE - синдром - полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV )

Комментарии: в современной ринохирургии используют 4 основных хирургических подходов к хоанам:

  1. 1) эндоназальный (является наиболее легко выполнимым, сопровождается с минимальной кровопотерей, но часто наблюдается рестенозирование);
  2. 2) транспалатинный (травматичен для ребенка, сопровождается обильной кровопотерей и в отдаленном периоде такие дети наблюдаются у ЧЛХ и стоматологов связи с деформацией лицевого скелета, прикуса;
  3. 3) транссептальный (наблюдается минимальный процент рестенозирование, отсутствует противопоказание к выполнению в детском возрасте);
  4. 4) трансмаксиллярный (в детском возрасте не применяется связи с риском повреждения зубных зачатков). Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки, показания и противопоказания, зависящие от типа атрезии, возраста и общего состояния ребенка.

3.2. Хирургическое лечение

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии. Способ заключается в том, что в ходе операции проводится мобилизация в нижней точке фиксации и редрессация задних отделов сошника, что увеличивает анатомический костный размер формируемой хоаны, с последующим введением в неё протектора-дилататора. 3,11,12,13. Предлагаемый способ формирования хоан при их врождённых атрезиях у детей предполагает следующие этапы операции. Под эндотрахеальным наркозом после гидросепаровки мукоперихондрия перегородки носа производим Z -образный его разрез со стороны атрезии. Линия разреза мукоперихондрия идёт вертикально вниз в задних отделах четырёхугольного хряща до основания премаксиллы, затем кпереди и горизонтально по дну полости носа до нижней носовой раковины со стороны атрезии. Мукоперихондриальный и мукопериостальный лоскут отсепаровывается до заднего края сошника и поднимается кверху, открывая доступ к месту костной облитерации хоаны. Далее четырёхугольный хрящ рассекается вертикально вниз до премаксиллы спереди от его соединения с сошником и перпендикулярной пластинкой решетчатой кости и отсепаровывается мукоперихондрий с противоположенной разрезу стороны. Через такой широкий доступ выделяют костный отдел перегородки носа на всем его протяжении с обеих сторон. Это дает возможность детальной визуальной оценки деформации сошника и места костной атрезии. Затем с использованием желобоватого долота и костных ложек формируем хоаностому, иссекая участки костной облитерации. Далее проводим мобилизацию сошника плоским долотом от дна полости носа и его пассивную редрессацию в противоположенную атрезии сторону. За счёт этого увеличивается анатомический костный размер хоаностомы. После этого рассекаем облитерированый в задних отделах мукоперихондрий и свободно расправляем его по костным краям сформированной хоаностомы. Мукоперехондрий и мукопериост укладывается на место. Операция заканчивается введением в просвет хоаностомы протектора-дилататора, моделируемого по длине и диаметру из пластиковых интубационных трубок. В противоположенную половину носа на 2-е суток вводим эластичный латексный тампон. В послеоперационном периоде ежедневно проводится туалет носовых ходов, смена протекторов проводится каждые 7 дней. 13,14,15.

В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения по предлагаемой методике стойкое формирование просвета хоаны наступает спустя 2 недели после операции. После повторных хирургических вмешательств в полости носа стойкое формирование просвета хоаны наступает через 3-4 недели, оно во многом зависит от интенсивности репаративных процессов у конкретного ребёнка, что подтверждено эндоскопическими исследованиями полости носа и носоглотки, проводимыми в динамике. 12,15,16.

Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств - III)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1. Выполнен осмотр врачом- оториноларингологом (эндориноскопия с использованием стержнелинзовой оптики) не позднее 1 часа от момента поступления в стационар IV А
2. Выполнена компьютерная томография околоносовых пазух и носоглотки не позднее 1 суток от момента поступления в стационар IV В
3. Выполнена операция по формированию хоаны не позднее 2 суток от момента поступления в стационар IV A
4. Выполнено стенирование хоаностомы не менее 3 недель после операции IV В
5. Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами не менее 7 дней после операции (при отсутствии медицинских противопоказаний) IV B
6. Отсутствие гнойно-септических осложнений в период госпитализации IV В
7. Выполнен эндоскопический мониторинг не реже 2 раз в год в течении 3 лет после проведения операции IV B

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

В клинических рекомендациях обобщён опыт авторов по диагностике и лечению детей, страдающих врожденным пороком развития носа с различными формами полной или частичной врожденной атрезией хоан, двусторонними или односторонними пороками поражения носа. Клинические рекомендации содержат в себе сведения, необходимые для диагностики, дифференциальной диагностики, выбора метода хирургического лечения и послеоперационного ведения больных детей с врожденным поражением хоан носа.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врач-оториноларинголог;
  2. Медицинский генетик;
  3. Педиатр;
  4. Терапевт;
  5. Инфекционист;
  6. Семейный врач и врач общей практики.

Таблица П1 - Использованные уровни достоверности доказательств

Класс (уровень) Критерии достоверности
I ( A ) Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.
II ( B ) Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных.
III ( C ) Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.
IV ( D ) Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Таблица П2 - Использованные уровни убедительности рекомендаций

Шкала Степень убедительности доказательств Соответствующие виды исследований
A Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению - Высококачественный систематический обзор, мета­анализ.
- Большие рандомизированные клинические исследования с низкой вероятностью ошибок и однозначными результатами.
В Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение - Небольшие рандомизированные клинические исследования с неоднозначными результатами и средней или высокой вероятностью ошибок.
- Большие проспективные сравнительные, но нерандомизированные исследования.
- Качественные ретроспективные исследования на больших выборках больных с тщательно подобранными группами сравнения.
C Достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств - Ретроспективные сравнительные исследования.
- Исследования на ограниченном числе больных или на отдельных больных безконтрольной группы.
- Личный неформализованный опыт разработчиков.

Порядок обновления клинических рекомендации

Клинические рекомендации будут обновляться каждые 3 года

Приложение В. Информация для пациентов

Изменение носового дыхания является симптомом, который требует дополнительного обследования - осмотра гортани. Если изменение носового дыхания длится более суток при двустороннем поражении хоан носа или несколько лет при одностороннем пороке, а также пациент страдает хроническим заболеванием легких, использует ингаляционные кортикостероидные препараты, получал длительную антибактериальную терапию.

Пациенты, перенесшие реконструктивные вмешательства по устранению хоан носа нуждаются в реабилитационных мероприятиях. Пациенты, которых не устраивает качество носовой функции, нуждаются в проведении фонопедических, дыхательных занятий, а также физиотерапевтических мероприятий с целью улучшения дыхательной функции носа.

Особое внимание следует уделять выполнению назначений врача-оториноларинголога, проведению всего курса терапии полностью, посещать врача-оториноларинголога в соответствии с его рекомендациями. Самолечение может привести к хронизации процесса и образованию рубцовых процессов в области хоан и возникновению синехий полости носа

Список литературы


  1. Грачев Н. С., Ворожцов И. Н., Озеров С. С. [и др.]. Хирургическое лечение заболеваний полости носа и околоносовых пазух с использованием КТ - навигации у детей. Рос. оториноларингология. 2014; № 3 (70): с. 40 - 43. 

  2. Ковшенкова Ю. Д., Чумичева И. В. Опыт лечения врожденных атрезий хоан у детей // Рос. оториноларингология: II Пленум Правления Рос. о-ва оториноларингологов; Совещание гл. оториноларингологов регионов России «100 лет Рос. оториноларингологии: достижения и перспективы» (23-24 апр. 2008 г., г. Санкт- Петербург). - 2008. - Приложение № 2. - С. 55 - 58. 

  3. Котова Е. Н., Вязьменов Э. О. Эндоскопическая хирургическая коррекция врожденных атрезий хоан у детей. Вестн. оториноларингологии. 2011; № 6: с. 43 - 46. 

  4. Маломуж Ф. Ф. К вопросу о хирургическом лечении при хоанальных атрезиях у детей // Вестник оториноларингологии. - 1965. - № 4. - С. 53 - 54. 

  5. Махмудов С. С., Джамолов Ф. П., Каримов А. О., Муталибов А. З., Бободжанов Р. У. Наш опыт хирургического метода лечения врожденной атрезии хоан у детей. Материалы XIX съезда оториноларингологов России (Казань, 12 - 15 апреля 2016 г.). СПб. 2016: с. 132 - 133. 

  6. Морохоев В. И. Внутриносовая хирургия при атрезии хоан. Вестн. оториноларингологии. 2010; № 6: с. 10 - 15. 

  7. Сайдулаева А.И., Хирургическое лечения врожденной атрезии хоан транссептальным доступом в детском возрасте/ А.И. Сайдулаева, А.С. Юнусов // «Российская оториноларингология» (73) -2014. -С. 110 - 114 (ВАК) 

  8. Свистушкин В. М., Селин В. Н., Мустафаев Д. М. Современные технологии в лечении больных врожденными атрезиями хоан. II Национальный конгресс "Пластическая хирургия" (Москва, 12 - 14 декабря 2012 г.): сборник материалов. М., 2012: с. 75 - 76. 

  9. Шеврыгин Б.В. Анатомия, физиология и методы исследования обонятельного анализатора у взрослых и детей. М., 1971. 

  10. Юнусов А.С. Нарушение носового дыхания и заболевания органов дыхания: материалы IX Национального конгресса по болезням органов дыхания. Москва. М., 1999. С. 357. 

  11. Юнусов А.С. Особенности риноманометрии у детей при искривлении перегородки носа в области всасывающей части носового клапана // Вестн. оториноларингологии. 2001. № 2. С. 15-16. 

  12. Юнусов А.С. Современные аспекты хирургического лечения врождённой атрезии хоан у детей // Рос.оториноларингология. 2005. № 3. С. 31-33. 

  13. Юнусов А.С., Рыбалкин С.В. Транссептальный хирургический доступ для формирования хоан при атрезиях в детском возрасте: метод. рекомендации. М.: ФГУ «НКЦ оториноларингологии Росздрава», 2005. 7 с. 

  14. Юнусов А.С., Рыбалкин С.В., Сайдулаева А.И., Трассептальный доступ для формирования хоан при их врожденных атрезиях/ А.С. Юнусов, Рыбалкин С.В., А.И. Сайдулаева// Детская оториноларингология. -М.- №1. -2011. - С. 38 - 40. 

  15. Юнусов А.С., Сайдулаева А.И., Использование транссептального доступа для формирования хоан при врожденных атрезиях в детском возрасте/А.С. Юнусов, А.И. Сайдулаева //Материалы II республиканской научно¬практической конференции оториноларингологов. Республики Дагестан с всероссийским участием, посвященный памяти профессора Максудова М.М. - №3 (23). - 2013. - С. 38-40 . 

  16. Юнусов А.С. Сайдулаева А.И. Атрезия хоан у детей. Новый метод реабилитации // Материалы III Петербугского форума оториноларингологов России. - 2014. -С.70-71. 

  17. Юнусов А. С., Сайдулаева А. И. Особенности реконструктивной хирургии врожденной атрезии хоан и рубцовых процессов полости носа у детей. Head and Neck / Голова и шея. 2015; № 4: с. 37 - 40. 

  18. Юнусов А. С., Губеев Р. И., Молодцова Е. В. Решение проблемы атрезии хоан у новорожденных // Материалы XIX съезда оториноларингологов России (Казань, 12 - 15 апреля 2016 г.). - СПб. 2016. - С. 203 - 204. 

  19. Saidulaeva A.I.,Yunusov A.S Choanal formation by transseptal access in congenital aresias in childhood// Folia Otorhinilaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. Volume 20. -№2- 2014. - С. 67 -68. 

  20. Ba I.D, Ba A., Thiongane A., Ly/Ba A., Ba M., Fattah M., Faye P.M., Cisse D.F., Diouf F.N. Malignant infantile osteopetrosis revealed by choanal atresia: A case report. Arch Pediatr. 2016 May;23(5):514-8. doi: 10.1016/j.arcped.2016.02.006. Epub 2016 Mar 23. French. 

  21. Lazar.R.H., Yonis R.T., Gross C.W. Pediatric functional endonasal sinus surgery: Review of 210 cases //Head Nech.-1992.- Vol.14.- P.92-98 

  22. Eladl H.M., Khafagy Y.W. Endoscopic bilateral congenital choanal atresia repair of 112 cases, evolving concept and technical experience. J. Pediatr Otorhinolaryngol. 2016; 85: р. 40-45. doi: 10.1016/j.ijporl.2016.03.011. Epub 2016 Mar 19. 

  23. Saraniti C, Santangelo M, Salvago P. Surgical treatment of choanal atresia with transnasal endoscopic approach with stentless single side-hinged flap technique: 5-year retrospective analysis. Braz J Otorhinolaryngol. 2016. 22. pii: S1808-8694(16)30042-8. doi: 10.1016/j.bjorl.2016.03.009. [Epub ahead of print].