Ключевые слова

• хоаны
• атрезия
• врожденный порок развития носа

Список сокращений

Термины и определения

Врожденная атрезия хоан (ВАХ) - порок развития, характеризующийся полным или частичным заращением задних отделов полости носа и относится к персистенции ¹,²,³,⁴,⁶,²³,[^24], поскольку у больных в полости носа сохраняются те элементы, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию к моменту рождения.

CHARGE - синдром - полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания

Врожденная атрезия хоан - нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.

1.2. Этиология и патогенез

ВАХ является следствием сохранения носонебной мембраны, возникающей между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах (ОНП) могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока). Морфологически ВАХ представлет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа ⁷,⁹,¹⁴.

Этиология ВАХ до настоящего времени остаются до конца не выясненными. Можно отметить чрезвычайное многообразие факторов, способных привести к возникновению аномалий и врождённых уродств. Наибольшую группу составляют эндо - и экзогенные тератогенные агенты, которые могут оказывать как непосредственное действие на плод, так и опосредованно, через материнский организм. ¹,²,³,⁴,⁵,⁶,²³,[^24].

1.3 Эпидемиология

По данным отечественной и зарубежной литературы на 5000-7000 новорожденных приходится 1 наблюдение ВАХ, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. ¹,⁵,⁷,⁹,¹⁴,²²,[^25].

В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий ⁴,⁵,⁷,⁹,¹⁴.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q30.0 - Врожденная атрезия хоан

1.5. Классификация

ВАХ классифицируют как односторонние, двусторонние, частичная, полная. По морфологическим изменениям - перепончатая, хрящевая, костная, смешанная ¹⁰,⁹,¹⁴.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Основной жалобой при ВАХ является затруднение носового дыхания вплоть до полного его отсутствия, отмечающееся с рождения. Ввиду того что новорожденные не умеют дышать ртом у них возникает тяжелая асфиксия. Если новорожденный все же начинает дышать ртом, то возникают другие симптомы. Засыпая, ребенок закрывает рот, возникает стридорозное дыхание, усиливаются респираторная одышка - явления дыхательной недостаточности в некоторой степени купируются. Во время кормления новорожденный не может одновременно сосать, глотать и дышать. Односторонняя атрезия хоан не вызывает таких тяжелых респираторных нарушений, поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте.

• Рекомендуется выяснить с какого возраста появились жалобы.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV)

2.2 Физикальное исследование

• Рекомендуется определить, сопровождается ли ВАХ врожденной патологией других органов и систем. Клиника ВАХ хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребенка и своевременности диагностики врожденного порока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: При ВАХ хоан отмечается одновременно нарушение формирования лицевого скелета в виде неправильного роста резцов, высокого неба и его асимметрии при одностороннем поражении. Возникают изменения обоняния и вкусовых ощущений, заметный гнусавый оттенок голоса.

Риноскопические изменения при ВАХ хоан характеризуются отеком, инфильтрацией слизистой оболочки, расширением и инъекцией сосудов нижней носовой раковины, в носовых ходах обильное количество слизисто - гнойного отделяемого, перегородка носа, как правило, искривлена. ¹,²,³,⁴,⁵,⁶,²³,[^24] .

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендовано выполнять общеклинические обследования больным с установленным диагнозом врожденная атрезия хоан носа для исключения сопутствующей патологии и выявления фоновых заболеваний:

1. Клинический анализ крови;
2. Биохимический анализ крови: уровень глюкозы крови, общего белка, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинина;
3. Анализ крови на сифилис;
4. Анализ крови на инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ);
5. Анализ крови на гепатиты В и С.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

2.4. Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение эндоскопического исследования с использованием фиброволоконной оптики, что позволяет визуально оценить состояние слизистой оболочки полости носа, носоглотки и области хоан, выявить наличие таких образований, как гипертрофию аденоидные вегетаций, опухолей, синехиий.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: Исследование дает преимущества в детализации, точности определения характера изменений архитектоники полости носа деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции. ³,¹¹,¹²,²¹,²²,²³.

• Рекомендовано проводить компьютерную томографию (КТ) и магниторезонансную томографию с прицельным выведением носоглотки, хоан и других отделов полости носа и черепа.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: предоставляют неоценимую информацию решающую роль в определении способа хирургической коррекции ВАХ.

• Рекомендовано проводить КТ ОПН и носоглотки в боковой проекции с использованием рентген контрастных препаратов ²,¹⁴,¹⁵.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

2.5. Иная диагностика

• Рекомендовано для определения проходимости хоан применять закапывание в полость носа красящих веществ (2% раствор протаргола) и оценивать скорость появления его на задней стенке глотки.Также используют катетеризацию полости носа эластичными катетерами определённого диаметра, соответствующего возрасту ребёнка ¹⁰,¹⁴,¹⁵.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Обращает внимание на возможность получения ложной информации при катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривлённой перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоанальная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в неё катетер меньшего диаметра.

• Рекомендуется каждого новорождённого с ВАХ обследовать для исключения сочетанных врождённых пороков. В состав консультативной группы должны входить: педиатр, невролог, эндокринолог, психолог, медицинский генетик, кардиохирург.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: CHARGE - синдром - полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

• Не рекомендовано.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV )

Комментарии: в современной ринохирургии используют 4 основных хирургических подходов к хоанам:

1. 1) эндоназальный (является наиболее легко выполнимым, сопровождается с минимальной кровопотерей, но часто наблюдается рестенозирование);
2. 2) транспалатинный (травматичен для ребенка, сопровождается обильной кровопотерей и в отдаленном периоде такие дети наблюдаются у ЧЛХ и стоматологов связи с деформацией лицевого скелета, прикуса;
3. 3) транссептальный (наблюдается минимальный процент рестенозирование, отсутствует противопоказание к выполнению в детском возрасте);
4. 4) трансмаксиллярный (в детском возрасте не применяется связи с риском повреждения зубных зачатков). Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки, показания и противопоказания, зависящие от типа атрезии, возраста и общего состояния ребенка.

3.2. Хирургическое лечение

• Рекомендовано использовать способ формирования хоан при врождённой атрезии транссептальным доступом.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии. Способ заключается в том, что в ходе операции проводится мобилизация в нижней точке фиксации и редрессация задних отделов сошника, что увеличивает анатомический костный размер формируемой хоаны, с последующим введением в неё протектора-дилататора. ³,¹¹,¹²,¹³. Предлагаемый способ формирования хоан при их врождённых атрезиях у детей предполагает следующие этапы операции. Под эндотрахеальным наркозом после гидросепаровки мукоперихондрия перегородки носа производим Z -образный его разрез со стороны атрезии. Линия разреза мукоперихондрия идёт вертикально вниз в задних отделах четырёхугольного хряща до основания премаксиллы, затем кпереди и горизонтально по дну полости носа до нижней носовой раковины со стороны атрезии. Мукоперихондриальный и мукопериостальный лоскут отсепаровывается до заднего края сошника и поднимается кверху, открывая доступ к месту костной облитерации хоаны. Далее четырёхугольный хрящ рассекается вертикально вниз до премаксиллы спереди от его соединения с сошником и перпендикулярной пластинкой решетчатой кости и отсепаровывается мукоперихондрий с противоположенной разрезу стороны. Через такой широкий доступ выделяют костный отдел перегородки носа на всем его протяжении с обеих сторон. Это дает возможность детальной визуальной оценки деформации сошника и места костной атрезии. Затем с использованием желобоватого долота и костных ложек формируем хоаностому, иссекая участки костной облитерации. Далее проводим мобилизацию сошника плоским долотом от дна полости носа и его пассивную редрессацию в противоположенную атрезии сторону. За счёт этого увеличивается анатомический костный размер хоаностомы. После этого рассекаем облитерированый в задних отделах мукоперихондрий и свободно расправляем его по костным краям сформированной хоаностомы. Мукоперехондрий и мукопериост укладывается на место. Операция заканчивается введением в просвет хоаностомы протектора-дилататора, моделируемого по длине и диаметру из пластиковых интубационных трубок. В противоположенную половину носа на 2-е суток вводим эластичный латексный тампон. В послеоперационном периоде ежедневно проводится туалет носовых ходов, смена протекторов проводится каждые 7 дней. ¹³,¹⁴,¹⁵.

В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения по предлагаемой методике стойкое формирование просвета хоаны наступает спустя 2 недели после операции. После повторных хирургических вмешательств в полости носа стойкое формирование просвета хоаны наступает через 3-4 недели, оно во многом зависит от интенсивности репаративных процессов у конкретного ребёнка, что подтверждено эндоскопическими исследованиями полости носа и носоглотки, проводимыми в динамике. ¹²,¹⁵,¹⁶.

• Рекомендовано в послеоперационном периоде проводить ирригационно элиминационную терапию ²,³,⁴,⁵,⁶,⁷,⁸,²².

Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств - III)

• Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная терапия деконгестантами ²,³,⁴,⁵,⁶,⁷,⁸,²².

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

• Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная противовоспалительная терапия ²,³,⁴,⁵,⁶,⁷,⁸,²².

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

• Рекомендовано стенирование хоаностомы в течении 3 недель после операции ¹,²,³,⁴,⁵,⁷,⁸,¹²,¹³,¹⁴,¹⁵,¹⁶,¹⁹,²⁰,²²,²³.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

• Рекомендовано в послеоперационном периоде назначение системной антибактериальной терапии ²,³,⁴,⁵,²⁰,²²,²³.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - III)

4. Реабилитация

• Рекомендовано в качестве реабилитационных мероприятий проведение занятий дыхательной гимнастикой с целью улучшения дыхательной функции.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV)

5. Профилактика

• Рекомендовано проводить эндоскопический мониторинг состояния полости носа каждые 6 месяцев в течении 3-х лет, после проведенного хирургического лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: Целесообразность выполнения эндоскопического исследования при врожденных атрезиях хоан носа обусловлена определением изменений архитектоники полости носа, приводящих к нарушению носового дыхания и связанных с ростом лицевого скелета.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Для контроля эффективности проведенного хирургического вмешательства необходимо проводить повторные осмотры и диагностические исследования слизистой оболочки верхних дыхательных путей. В послеоперационном периоде может суживаться просвет сформированной хоаностомы за счёт образования грануляций и рубцевания, приводящих к рестенозированию. Антирубцовая терапия должна назначаться по результатам диагностики состояния хоанального отверствия слизистой оболочки полости носа до получения результатов возникновения послеоперационных осложнений. Курс антирубцовой терапии должен составлять 10 дней независимо от положительной внешней динамики течения заболевания.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Рыбалкин С.В. д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
2. Рябинин А.Г. , д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
3. Юнусов А.С., д.м.н., профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, является членом профессиональной ассоциации.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

В клинических рекомендациях обобщён опыт авторов по диагностике и лечению детей, страдающих врожденным пороком развития носа с различными формами полной или частичной врожденной атрезией хоан, двусторонними или односторонними пороками поражения носа. Клинические рекомендации содержат в себе сведения, необходимые для диагностики, дифференциальной диагностики, выбора метода хирургического лечения и послеоперационного ведения больных детей с врожденным поражением хоан носа.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врач-оториноларинголог;
2. Медицинский генетик;
3. Педиатр;
4. Терапевт;
5. Инфекционист;
6. Семейный врач и врач общей практики.

Таблица П1 - Использованные уровни достоверности доказательств

Таблица П2 - Использованные уровни убедительности рекомендаций

Порядок обновления клинических рекомендации

Клинические рекомендации будут обновляться каждые 3 года

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю "оториноларингология": Приказ Министерства здравоохранения РФ от 12 ноября 2012 г. N905н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "оториноларингология"

КР337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/886)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Изменение носового дыхания является симптомом, который требует дополнительного обследования - осмотра гортани. Если изменение носового дыхания длится более суток при двустороннем поражении хоан носа или несколько лет при одностороннем пороке, а также пациент страдает хроническим заболеванием легких, использует ингаляционные кортикостероидные препараты, получал длительную антибактериальную терапию.

Пациенты, перенесшие реконструктивные вмешательства по устранению хоан носа нуждаются в реабилитационных мероприятиях. Пациенты, которых не устраивает качество носовой функции, нуждаются в проведении фонопедических, дыхательных занятий, а также физиотерапевтических мероприятий с целью улучшения дыхательной функции носа.

Особое внимание следует уделять выполнению назначений врача-оториноларинголога, проведению всего курса терапии полностью, посещать врача-оториноларинголога в соответствии с его рекомендациями. Самолечение может привести к хронизации процесса и образованию рубцовых процессов в области хоан и возникновению синехий полости носа

Список литературы