Список сокращений

Термины и определения

Заболевание - возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика - диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Исходы заболеваний - медицинские и биологические последствия заболевания.

Качество медицинской помощи - совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Клинические рекомендации оказания медицинской помощи детям - нормативный документ системы стандартизации в здравоохранении, определяющий требования к выполнению медицинской помощи больному при определенном заболевании, с определенным синдромом или при определенной клинической ситуации.

Клиническая ситуация - случай, требующий регламентации медицинской помощи вне зависимости от заболевания или синдрома.

Лабораторная диагностика - совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специального оборудования.

Медицинское вмешательство - выполняемые медицинским работником по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, исследовательскую, диагностическую, лечебную, реабилитационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинская услуг а - медицинское вмешательство или комплекс медицинских вмешательств, направленных на профилактику, диагностику и лечение заболеваний, медицинскую реабилитацию и имеющих самостоятельное законченное значение.

Нозологическая форма - совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению и коррекции состояния.

Осложнение заболевания - присоединение к заболеванию синдрома нарушения физиологического процесса; - нарушение целостности органа или его стенки; - кровотечение; - развившаяся острая или хроническая недостаточность функции органа или системы органов.

Основное заболевание - заболевание, которое само по себе или в связи с осложнениями вызывает первоочередную необходимость оказания медицинской помощи в связи с наибольшей угрозой работоспособности, жизни и здоровью, либо приводит к инвалидности, либо становится причиной смерти.

Пациент - физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Последствия (результаты) - исходы заболеваний, социальные, экономические результаты применения медицинских технологий.

Симптом - любой признак болезни, доступный для определения независимо от метода, который для этого применялся.

Синдром - состояние, развивающееся как следствие заболевания и определяющееся совокупностью клинических, лабораторных, инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но общим патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению, зависящих, вместе с тем, и от заболеваний, лежащих в основе синдрома.

Состояние - изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.

Сопутствующее заболевание - заболевание, которое не имеет причинно-следственной связи с основным заболеванием, уступает ему в степени необходимости оказания медицинской помощи, влияния на работоспособность, опасности для жизни и здоровья и не является причиной смерти.

Тяжесть заболевания или состояния - критерий, определяющий степень поражения органов и (или) систем организма человека либо нарушения их функций, обусловленные заболеванием или состоянием либо их осложнением.

Уровень достоверности доказательств - отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Функция органа, ткани, клетки или группы клеток - составляющее физиологический процесс свойство, реализующее специфическое для соответствующей структурной единицы организма действие.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Менингококковая инфекция — антропонозное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем и протекающее в виде бактерионосительства, назофарингита, менингококкемии и гнойного менингита, реже - с поражением других органов и систем.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология. Возбудители менингококковой инфекции (МИ) - менингококки (Neisseriameningitidis), грам- отрицательные бактерии, относящиеся к диплококкам, принадлежат семейству Neisseriaceae , роду Neisseria и являются строгими аэробами. В соответствии с особенностями строения полисахаридной капсулы менингококки подразделяют на серогруппы: A, B, C, X, Y, Z, W-135, 29-Е, K, H, L, I. Особое эпидемиологическое значение имеют менингококки серогрупп A, B, C, способные вызывать эпидемии. Другие серогруппы могут вызывать заболевания, но чаще выделяются из носоглотки носителей.

Патогенез. Входные ворота для менингококка - слизистые оболочки носо- и ротоглотки.

Менингококк попадает на слизистую носоглотки капельным путем (назофарингеальная стадия), где происходит его размножение. Благодаря наличию местного гуморального иммунитета происходит быстрая гибель возбудителя без развития каких-либо клинических проявлений; в ряде случаев менингококк может вегетировать, не причиняя вреда хозяину, формируя менингококконосительство.

В 10-15% случаев при снижении резистентности организма, дефиците секреторного IgА внедрение менингококка приводит к воспалению слизистой оболочки носоглотки, вызывая развитие менингококкового назофарингита.

Менингококк может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать поражение мозговых оболочек и вещества мозга с развитием клинической картины гнойного менингита или менингоэнцефалита. Не исключается возможность проникновения возбудителя в оболочки мозга через решетчатую кость по лимфатическим путям и периневрально, однако это происходит в случае дефекта костей черепа или черепно­мозговой травмы.

Генерализация процесса сопровождается, наряду с бактериемией, выраженной эндотоксинемией. Ведущую роль в патогенезе тяжелых форм менингококковой инфекции играет системная воспалительная реакция организма, развивающаяся в ответ на бактериемию и токсинемию.

В результате возникают гемодинамические нарушения, вплоть до развития септического шока, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и глубоких метаболических расстройств, приводящих к тяжелому, нередко необратимому, поражению жизненно важных органов. Воспаление в мозговых оболочках при преодолении менингококком гематоэнцефалического барьера, эндотоксенемия, гемодинамические и метаболические нарушения приводят к росту внутричерепного давления, возникновению отека головного мозга, при нарастании которого, возможно развитие дислокации церебральных структур с летальным исходом при сдавлении жизненно важных центров ¹,²,³,⁴,⁵,⁶.

1.3 Эпидемиология

• Источник заболевания: менингококконосители, больные назофарингитом и генерализованными формами инфекции.
• Пути передачи: воздушно-капельный, контактно-бытовой.
• Входные ворота: слизистая верхних дыхательных путей.
• Инкубационный период составляет 2-10 дней (чаще 2-3 дня).

МИ присуща периодичность с интервалом между отдельными подъемами в 8-10 лет, определенная сезонность с пиком в зимне-весенний период (как правило, совпадает с эпидемическим подъемом ОРВИ, гриппа).

Структура заболеваемости:

• уровень общей заболеваемости в РФ в 2012 и 2013 гг. - 0,99 и 0,79 на 100 000 населения соответственно).
• уровень заболеваемости среди детей в возрасте до 14 лет - 4,66-4,43 на 100 тыс. детского населения.

Менингококконосительство - 40-43%, во время эпидемий - 70-100%.

Менингококковый назофарингит - 3-5%.

Менингококцемия - 36-43%.

Менингит - 10-25%.

Смешанная форма - 47-55%.

⁵,⁶

1.4 Кодирование менингококковой инфекции по МКБ-10

А39.0 - Менингококковый менингит (G01);

А39.1- Синдром Уотерхауза-Фридериксена (менингококковый геморрагический адреналит,

менингококковый адреналовый синдром) (E35.1);

А39.2 - Острая менингококкемия;

А39.3 - Хроническая менингококкемия;

А39.4 - Менингококкемиянеуточненная (менингококковая бактериемия);

А39.5 - Менингококковая болезнь сердца (менингококковый кардит - У52.0), эндокардит (У39.0), миокардит (У41.0), перикардит (У32.0);

А39.8 - Другие менингококковые инфекции (менингококковый артрит (М01.0), конъюнктивит (Н13.1), энцефалит (G05/0), неврит зрительного нерва (Н48.1), постменингококковый артрит (М03.0);

А39.9 - Менингококковая инфекция неуточненная (менингококковая болезнь);

Z22.3 - Носительство возбудителей менингококковой инфекции.

1.5 Классификация

Менингококковая инфекция представлена разнообразными клиническими формами - от локализованных (назофарингита и менингококконосительства) до генерализованных, среди которых - молниеносные, крайне тяжелые, часто приводящие к летальному исходу в течение нескольких часов ¹,³.

Клиническая классификация менингококковой инфекции.

В Российской Федерации в настоящее время принята классификация менингококковой инфекции В. И. Покровского, по которой выделяются локализованные, генерализованные и редкие формы инфекции.

1. Локализованные формы:

а)менингококконосительство;

б)острый назофарингит.

2. Генерализованные формы:

а)менингококкемия: типичная, молниеносная, хроническая;

б)менингит;

в)менингоэнцефалит;

г)смешанная (менингит и менингококкемия).

3. Редкие формы:

а) менингококковый эндокардит;

б) менингококковый артрит (синовит), полиартрит;

в) менингококковая пневмония;

г) менингококковый иридоциклит.

Комментарий: в большинстве зарубежных стран детальные клинические классификации МИ не используются; выделяют неинвазивные, соответвтующие по классификации В.И.Покровского локализованным и инвазивные (соответствующие, генерализованным) формы.

2. Диагностика

Общие подходы к диагностике.

Диагностика менингококковой инфекции производится путем сбора анамнеза, детального уточнения жалоб, клинического осмотра, дополнительных (лабораторных и инструментальных) методов обследования и направлена на определение клинической формы, тяжести состояния, выявления осложнений и показаний к лечению, а также на выявление в анамнезе факторов, которые препятствуют немедленному началу лечения или требующие коррекции лечения. Такими факторами могут быть:

• наличие непереносимости лекарственных препаратов и материалов, используемых на данном этапе лечения;
• неадекватное психо-эмоциональное состояние пациента перед лечением;
• угрожающие жизни острое состояние/заболевание или обострение хронического заболевания, требующее для назначения лечения привлечения специалиста по профилю состояния/заболевания;
• отказ от лечения.

2.1 Жалобы и анамнез.

МИ может протекать в различных формах с сочетанием тех или иных синдромов

(Приложение Г2). Угрозу представляют генерализованные формы, в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих осложнений (Приложение Г3-Г6, Г9).

• Для своевременного выявления детей, угрожаемых по развитию ГМИ рекомендовано при сборе анамнеза уточнение факта возможного контакта с больными менингококковой инфекцией (носителями менингококка).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарий: уточняются возможные контакты в семье, в ближнем окружении заболевшего, факты пребывания либо тесный контакт с лицами, посещавшими регионы в регионы с высоким уровнем заболеваемости МИ (страны «менингитного пояса» Субэкваториальной Африки; Саудовская Аравия).²,⁴,¹³.

• Рекомендовано акцентировать внимание на жалобах, свидетельствующих о высоком риске развития ГМИ, к которым относятся:
• стойкая фебрильная лихорадка;
• головная боль,
• светобоязнь,
• гиперестезия,
• рвота (обильное срыгивание у детей до 1 года),
• головокружение,
• учащенное дыхание,
• учащенное сердцебиение,
• сонливость,
• немотивированное возбуждение
• отказ от еды
• снижение потребления жидкости (более 50% от обычного потребления в течение 24 часов - для детей до 1 года),
• монотонный/пронзительный крик (для детей до года),
• изменение окраски и температуры кожных покровов,
• боль в ногах,
• сыпь,
• снижение диуреза

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2+).

Комментарий: для ГМИ характерен резкий подъем температуры до высоких цифр (38,5-40°C и выше); часто отмечается 2-х горбый характер температурный кривой - на первый подъем температуры отмечается кратковременный эффект на применяемые антипирретики, при повторном подъеме ( через 2-6 часов) - введение жаропонижающих средств эффекта не оказывает. Подобный характер температурной кривой наблюдается не только при ГМИ, но и при других тяжелых инфекциях протекающих с синдромом сепсиса, при вирусных и бактериальных нейроинфекциях (энцефалит, менингит) ²,⁵,¹¹.

Наличие гиперестезии у детей раннего возраста м.б.заподозрено при т.н.симптоме «материнских рук»: при жалобах матери на то, что ребенок начинает резко беспокоится при попытках взять его на руки.

В структуре общеинфекционного синдрома часто отмечаются жалобы на диффузные и локальные мышечные и суставные боли, однако именно жалобы на интенсивные боли в ногах и в животе (при отсутсвии проявлений кишечной инфекции и наличия хирургической патологии) относятся к симптомам т.н. «красных флагов» при клинической диагностике сепсиса, м.б. признаками развивающегося септического шока.²,⁷,¹³,¹⁴

При наличии сыпи рекомендовано уточнять время появления первых элементов, их характер, локализацию, динамику изменений. Патогномоничным для ГМИ является наличие геморрагической сыпи, однако, в большинстве случаев, появлению геморрагических элементов предшествует розеолезная или розеолезно-папулезная сыпь (m.H.rash-сыпь), элементы которой могут располагаться на различных участках тела и часто расцениваются как аллергические проявления. Появление распространенной геморрагической сыпи без предшествующей rash-сыпи через несколько часов от Дебюта заболевания, как правило, свидетельствуют о крайней степени тяжести заболевания.²,⁵,⁹

Необходимо уточнять особенности Диуреза: время последнего мочеиспускания (у младенцев - последняя смена памперсов). Снижение /отсутствие диуреза (более 6 часов у детей 1-го года жизни, более 8 часов у пациентов старше года) могут быть признаками развития септического шока.²,⁵,⁹,¹⁴.

2.2 Физикальное обследование

• При объективном физикальном обследовании рекомендовано активно выявление признаков ГМИ и сопутствующих осложнений. Наличие ГМИ должно предполагаться при выявлении:
• геморрагической сыпи, не исчезающей при надавливании,
• гипер-/гипотермии,
• увеличения времени капиллярного наполнения >2 секунд,
• изменения цвета кожных покровов (мраморность, акроцианоз, диффузный цианоз),
• гипотермии дистальных отделов конечностей,
• изменения уровня сознания,
• менингеальных симптомов,
• гиперестезии,
• тахипноэ/диспноэ,
• тахикардии,
• снижения АД,
• снижения диуреза,
• повышении шокового индекса Альговера (норма: ЧСС/АД_{систолич.}= 0,54)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -3).

Комментарий : в дебюте ГМИ может наблюдаться возбуждение, с последующим угнетением от сомноленции до глубокой комы. Степень нарушения сознания оценивается по шкале ком Глазго, где 15 баллов соответствует ясному сознанию, уровень 3 бала и менее - запредельной коме (Приложение Г10).

Определенную помощь в оценке тяжести состояния пациента представляет наличие/отсутствие клинических признаков системной воспалительной реакции (ССВР) с определением уровня артериального давления, частоты и качеством пульса, дыхания. выявление 2-х и более признаков ССВР ассоциировано с высоким риском наличия тяжелой бактериальной (не только менингококковой) инфекции. Пороговые диагностические значения ССВР в зависимости от возраста представлены в Приложении Г4. ²,⁵,¹¹,¹⁵.

Наличие патологических видов дыхания выявляется при крайней тяжести течения ГМИ в случаях развития дислокационного синдрома на фоне ОГМ либо в терминальной стадии заболевания, осложненного рефрактерным септическим шоком.

Наиболее типична геморрагическая сыпь в виде неправильной формы элементов, плотных на ощупь, выступающих над уровнем кожи. Количество элементов сыпи самое различное - от единичных, до покрывающих сплошь всю поверхность тела.Чаще всего сыпь локализуется на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней; реже - на лицевеках и склерах, и обычно при тяжелых формах болезни. Розеолезные и розеолезно-папулезные элементы предшествующей rach-сыпи (наблюдающиеся в 50-80% случаев ГМИ) быстро исчезают, не оставляя никаких следов в течение 1-2 суток с момента появления. Признаками нарушения микроциркуляции является бледность, синюшность, мраморный рисунок кожных покровов, гипотермия дистальных отделов конечностей.²,⁹,¹⁴,¹⁵

В первые часы от начала заболевания менингеальные симптомы могут быть отрицательные даже при смешанных формах и изолированном ММ, максимальная выраженность менингиальных симптомов отмечается на 2-3 сутки. Для младенцев характерна диссоциация менингеальных симптомов; для первого года жизни наиболее информативными симптомами являются - стойкое выбухание и усиленная пульсация большого родничка и ригидность затылочных мышц.²,⁸,⁹,¹¹.

2.3 Лабораторная диагностика

• Всем больным с подозрением на МИ рекомендуется провести клинический анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы.

Уровень убедительности рекомендаций C(уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: выявление в лейкоцитарной формуле лейкопении или лейкоцитоза, выходящих за возрастные референсные значения согласно таблице (Приложение Г4 ), может указывать на наличие системной воспалительной реакции, характерной для ГМИ.

• Всем больным с подозрением на ГМИ рекомендуется исследование общего анализа мочи; биохимических показателей крови: мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛаТ), аспартатаминотрансфераза (АСаТ), исследование электролитов крови (калий, натрий), билирубина, общий белок, показателей КЩС, уровня лактата.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: изменение биохимических показателей крови и мочи позволяет диагностировать конкретную органную дисфункцию, оценивать степень поражения и эффективность проводимой терапии. ²,⁵,⁶,⁷,⁸,⁹,¹⁶

• Рекомендовано определение СРБ и уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с подозрением на ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2++).

Комментарии: выявление в крови повышения С-реактивного белка>2 стандартных отклонений от нормы и прокальцитонина >2 нг/мл указывает на наличие системной воспалительной реакции, характерной для ГМИ. Оценка показателей в динамике позволяет оценивать эффективность проводимой антибактериальной терапии.²,⁵,⁶,⁷,⁸

• Рекомендовано исследование показателей гемостаза всем пациентам с подозрением на ГМИ с определением длительности кровотечения, время свертываемости крови, коагулограммы.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: для диагностики ДВС-синдрома. Параметры гемостаза меняются соответственно стадиям ДВС-синдрома, исследование системы гемостаза необходимо для оценки эффективности проводимой терапии и ее коррекции.²,⁵,⁸,¹⁰

Этиологическая диагностика.

• Вне зависимости от формы заболевания, всем пациентом с подозрением на МИ рекомендовано бактериологическое обследование носоглоточной слизи на менингококк.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -2+).

Комментарий: высев менингококка со слизистых носоглотки позволяет верифицировать этиологический диагноз назофарингита и установить носительство N.meningitidis. Для генерализованных форм ГМИ, при отсутствии обнаружения N.meningitidisв стерильных жидкостях (кровь/ликвор/синовиальная жидкость) не может являться основанием для установления этиологического диагноза, однако является важным фактором для выбора АБТ, которая должна способствовать как лечению системного заболевания, так и эрадикации менингококка со слизистых носоглотки.

• Всем больным с подозрением на ГМИ рекомендовано бактериологическое исследование (посев) крови.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств -1+).

Комментарии: выделение и идентификация культуры менингококка из стерильных сред организма (кровь, цереброспинальная жидкость) служит «золотым стандартом» для этиологической верификации заболевания. Забор образцов крови должен осуществляться максимально быстро от момента поступления пациента в стационар, до начала АБТ. Исследование крови особенно важно в ситуациях, когда есть противопоказания к проведению ЦСП. Отсутствие роста возбудителя не исключает менингококковой этиологии заболевания, особенно при начале антибактериальной терапии на догоспитальном этапе. ¹,²,¹¹.

• Рекомендовано клиническое исследование цереброспинальной жидкости всем пациентам с подозрением на смешанную форму ГМИ или ММ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: проведение церебро-спинальной пункции возможно только при отсутствии противопоказаний (Приложение Г11). Учитывая отсутствие специфических менингеальных проявлений у детей раннего возраста, ЦСП показана всем пациентам первого года жизни с ГМИ. Оцениваются качественные характеристики ЦСЖ (цвет, прозрачность), исследуется плеоцитоз с определением клеточного состава, биохимические показатели уровней белка, глюкозы, натрия, хлоридов). Для ММ характерно наличие нейтрофильного плеоцитоза повышение уровня белка, снижение уровня глюкозы. В первые часы заболевания и при проведении СМП на поздних сроках плеоцитоз м.б. смешанный, снижение уровня глюкозы при повышении лактата свидетельствует в пользу бактериальной природы мененита при проведении дифференциальной диагностики и вирусными нейроинфекциями. ²,⁵,⁸,¹⁰

• Всем больным с подозрением на смешанную форму ГМИ или ММ рекомендовано бактериологическое исследование (посев) цереброспинальной жидкости.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств -1+).

Комментарии: исследование ЦСЖ возможно только при отсутствии противопоказаний (Приложение Г11) Выделение из крови и ЦСЖ иных возбудителей культуральным методом помогает проводить дифференциальный диагноз, верифицировать этиологию заболевания и корректировать противомикробную терапию¹,²,¹¹.

• Рекомендовано проведение микроскопия мазков крови («толстая капля») с окраской по Грамму пациентам с подозрением на ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: обнаружение характерных Грамм-отрицательных диплококков в мазке служит ориентировочной оценкой и может быть основанием для начала специфической терапии, однако на основании только микроскопии диагноз МИ не правомочен.

• Для экспресс диагностики ГМИ рекомендовано проведение реакции агглютинации латекса (РАЛ) в сыворотке крови и ЦСЖ для определения антигенов основных возбудителей бактериальных нейроинфекций .

Уровень убедительности рекомендаций C(уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: используемые на практике тест-системы для РАЛ в диагностике бактериальных нейроинфекций позволяют выявлять антигены менингококков А, B,C,Y/W135, пневмококков, гемофильной палочки. Обнаружение АГ бактериальных возбудителей в стерильных жидкостях при наличии клинической картины ГМИ либо БГМ позволяет с большой долей вероятности верифицировать этиологию заболевания. Возможны ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты, поэтому, помимо РАЛ необходимо учитывать результаты культуральных и молекулярных методов. В случаях расхождения данных РАЛ с результатами ПЦР либо посевов, для верификации этиологического диагноза предпочтение отдается последним.¹,²,¹¹.

• Рекомендуется проведение молекулярных методов исследования для идентификации возбудителя ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -2+).

Комментарии: амплификация нуклеиновых кислот возбудителей бактериальных нейроинфекцией осуществляется путем использования метода полимеразной цепной реакции. Выявление фрагментов ДНК менингококка методом ПЦР в стерильных жидкостях (кровь, цереброспинальная, синовиальная жидкость) достаточны для усановления этиологии заболевания. Используемые на практике коммерческие тест-системы позволяют одновременно проводить исследованиена наличие пневмококковий, гемофильной и менингококковой инфекций, чтопозволяет проведению дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину, и выбрать оптимальную антибактериальную терапию.¹,²,¹¹.

Критерии лабораторного подтверждения диагноза.

Достоверным диагнозом МИ рекомендовано считать случаи типичных клинических проявлений локализованной либо генерализованной формы МИ в сочетании с выделением культуры менингококка при бактериологическом посеве из стерильных жидкостей (крови, ликвора, синовиальной жидкости), либо при обнаружении ДНК (ПЦР) или антигена (РАЛ) менингококка в крови или ЦСЖ.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -2+).

Комментарий: высев менингококка из носоглоточной слизи учитывается для диагностики локализованных форм МИ (носительство, назофарингит), но не является основанием для этиологического подтверждения диагноза ГМИ при отрицательных результатах посевов, РАЛ , ПЦР ЦСЖ и крови.¹,²,¹¹.

• Вероятным диагнозом ГМИ рекомендовано считать случаи заболевания с характерными для ГМИ клинико-лабораторными проявлениями при отрицательных результатах бактериологического обследования.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: При отрицательных результатах этиологического обследования, диагноз менингококкемии или смешанной формы ГМИ может быть установлен клинически при наличии характерных клинико­лабораторных проявлений (острое начало, проявления ССВР, геморрагическая сыпь, воспалительные изменения в гемограммах, повышение уровня СРБ и ПКТ> 2 нг/мл)¹,²,¹¹.

• Рекомендовано учитывать, что достоверный диагноз менингококкового менингита м.б. установлен только по результатам СМП: при выявлении плеоцитоза (нейтрофильного или смешанного, в зависимости от сроков проведения СМП) в сочетании с выделением культуры и/или ДНК или антигена менингококка в ЦСЖ или крови.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: невысокий плеоцитоз при наличии в ЦСЖ бактерий (высев, ПЦР), встречается у недоношенных детей и у пациентов с иммунодефицитными состояниями. ¹,²,⁵,⁹,¹¹.

• Рекомендовано учитывать, что лейкопения в дебюте заболевания является неблагоприятным прогностическим признаком.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: исходная лейкопения свидетельствует о наличии иммунодефицитного состояния¹,²,¹⁰,¹⁴,¹⁸.

рекомендует учитывать, что признаками неблагоприятного течения ММ является наличие бактериоррахии при низком плеоцитозе, повышение уровня лактата и белка более 2 г/л при снижении сахара менее 2 ммоль/л (или коэффициента глюкоза ЦСЖ/глюкоза крови менее - 0,4). ²,⁵.

2.4 Инструментальная диагностика

Методы инструментальной диагностики позволяют объективизировать тяжесть состояния больного с ГМИ, выявлять специфические и неспецифические осложнения.

• Рекомендовано проведение электрокардиографии и эхокардиографии всем пациентам с ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: Оценка параметров ЭКГ и ЭхоКГ позволяет выявить признаки поражения сердца (миокарда, проводящей системы), характерные для ГМИ. Кроме того, показатели сократительной способности миокарда и сердечного выброса учитываются при оценке степени выраженности СШ и используются для коррекции проводимой терапии. ¹,²,⁹.

• Рекомендовано проведение рентгенограммы органов грудной клетки всем пациентам с ГМИ, требующим обеспечения центрального сосудистого доступа, проведения продленной ИВЛ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: Используется при проведении дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями легких (пневмония), а так же для контроля постановки центрального сосудистого катетера.

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования головного мозга всем пациентам с подозрением на БГМ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: используется для оценки состояния церебральных структур, степени выраженности отека головного мозга (сужение ликворных пространств), признаков смещения структур головного мозга, наличие косвенных признаков бактериального менингита, выявление интракраниальных осложнений бактериального менингита; наиболее информативно проведение у детей до 1 года при открытом большом родничке.²,⁵,¹¹.

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости у пациентов с ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: используется для оценки состояния внутренних органов, наличия жидкости в брюшной полости.

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования забрюшинного пространства (почек, надпочечников) у пациентов с ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: используется для оценки состояния органов забрюшинного пространства, почек при развитии ОПН на фоне СШ, выявления кровоизлияний в надпочечники.

• Рекомендовано проведение допплерографического исследование сосудов головного мозга и конечностей у пациентов с ГМИ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: позволяет оценить нарушения церебрального кровотока на фоне отека головного мозга, оценить нарушения кровотока по периферическим сосуДам вследствие падения АД при СШ и ДВС-синдроме.

• Рекомендуется проведение офтальмоскопии при подозрении на БГМ .

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: визуально-инструментальное исследование глазного дна при офтальмоскопии позволяет выявить косвенные признаки ОГМ. Данные офтальмоскопии должны учитываться при определении показаний/ противопоказаний к проведению спинномозговой пункции.

• Рекомендовано проведение электроэнцефалографии у пациентов с клиникой ОГМ при судорожном синдроме.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: по оценке выраженности нарушений биоэлектрической активности головного мозгаможно косвенно оценить признаки отека головного мозга; локальные изменения биоэлектрической активности указывают на очаговые нарушения в головном мозге как проявление энцефалита, локальной ишемии/гипоксии ткани мозга; оценка наличия эпилептиформной активности в сочетании с клинически манифестирующими судорожными приступами позволяет назначать или корректировать противосудорожную терапию.²,¹¹.

• Рекомендовано проведение исследования акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) у пациентов с ММ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: исследование проводимости по структурам слухового анализатора позволяет выявить на ранних сроках повреждение слухового анализатора, которое может развиться на фоне ГМИ и ММ, а так же оценить состояние стволовых структур головного мозга.²,¹¹.

• Рекомендовано проведение электронейромиограммы у пациентов с ГМИ, длительно находящихся на ИВЛ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: у пациентов с тяжелым течением ГМИ, длительно (более 5 суток) находившихся на ИВЛ, для диагностики полинейропатии критических состояний²,⁵,¹¹.

• Рекомендовано проведение компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при наличии очаговой неврологической симптоматики данные методы позволяют оценить структуру различных интракраниальных структур, выявить зоны поражения вещества мозга, оценить их размер и расположение, выявить развитие интракраниальных осложнений ММ.²,¹¹,¹³,¹⁷.

2.5** Иная диагностика

Дифференциальная диагностика.

• При наличии экзантемы рекомендовано проводить дифференциальную диагностику с заболеваниями для которых характерно наличие геморрагической и пятнисто-папулезной сыпи.(Приложение Г14)

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

• При наличии плеоцитоза в ЦСЖ рекомендовано проводить дифференциальный диагноз с менингитами иной этиологии и неинфекционными заболеваниями, протекающими изменением ЦСЖ (Приложение Г15) .

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

3. Лечение

Общие подходы к лечению менингококковой инфекции.

Выбор условий оказания медицинской помощи (амбулаторно/стационарно), методы и объем терапии МИ определяются клинической формой заболевания, степенью тяжести, наличием осложнений, указанием на аллергию к лекарственным препаратам в анамнезе.

Показаниями к госпитализации при МИ являются:

• подозрение на генерализованную форму МИ;

• необходимость изоляции пациента с локализованной формой по эпидемиологическим показаниям.

• В амбулаторных условиях рекомендовано лечение больных с локализованными формами МИ (менингококковый назофарингит, носительство менингококка).

Уровень убедительности рекомендаций D(уровень достоверности доказательств -4).

Комментарий: лечение локализованных форм МИ предусматривает применение:

• антибактериальной терапии,
• симптоматических средств,
• методов физиотерапии.

Противопоказанием к амбулаторному лечению является необходимость изоляции пациента по эпидемиологическим показаниям(при наличии в квартире детей дошкольного возраста, для воспитанников домов ребенка, психо-неврологических интернатов и пр.).

• При подозрении на ГМИ рекомендована экстренная госпитализация пациента в стационар, где может быть оказана специализированная помощь.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -3).

Комментарии: учитывая высокий риск быстрого возникновения жизнеугрожающих состояний при ГМИ, госпитализация должна осуществляться в ОРИТ (или палаты интенсивной терапии) Для интенсивного наблюДения и осуществления неотложных/реанимационных мероприятий до стабилизации состояния.

Принципы лечения генерализованных форм менингококковой инфекции предусматривают:

• антибактериальную терапию;
• инфузионную терапию (поддержание адекватного ОЦК и КЩС);
• предупреждение развития осложнений со стороны Других органов и систем;
• предупреждение распространения инфекции.

При развитии септического шока на ранних этапах основными направлениями медикаментозной терапии являются:

• стабилизация гемодинамики;
• борьба с гипоксией;
• антибактериальная терапия;
• нормализация КЩС.

При менингите терапия включает:

• антибактериальную терапию;
• инфузионную терапию (поддержание адекватного ОЦК, КЩС);
• мероприятия направленные на купирование внутричерепной гипертензии;
• применение глюкокортикоидов;
• лечение интра- и экстракраниальных осложнений;
• купирование судорог;
• гипертермии.

При отсутствии прогрессирования симптоматики, нарастания геморрагической сыпи, ВЧГ, при стабильной гемодинамике и отсутствие нарушения гемостаза - больной м.б. перевеДен в профильное (инфекционное) отделение.¹,²,⁵,⁸,¹¹,¹⁷,¹⁸.

• Экстренная интубация с переводом больного на ИВЛ рекомендована при наличии признаков рефрактерного СШ и/или церебральной недостаточности ( менее 9 баллов по шкале ком Глазго), при некупируемом судорожном статусе.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -3).

Комментарии : при необходимости проведения агрессивной жидкостной терапии перевод на ИВЛ обусловлен угрозой развития отека легких, при признаках церебральных нарушений в целях церебропротекции. как метод, способствующий купированию ВЧГ.

3.1 Консервативное лечение

3.1.1.Медикаментозное лечение.

Средства этиотропной терапии при лечении локализованных форм МИ (назофарингит, носительство менингококка).

• Рекомендовано в качестве этиотропных препаратов при лечении локализованных форм МИ в использование антибиотиков группы β-лактамов

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии: применяется ампициллин** (внутрь - дети до 12 лет - в возрастной дозировке согласно инструкции; старше 12 лет и взрослые по 250 мг- каждые 8 часов - 3 суток при носительстве; 5 суток - при назофарингите); цефтриаксон в/м 1 раз в сутки - дети 125 мг, взрослые - 250 мг - однократно при носительстве, 3 суток при назофарингите (применение цефтриаксона предпочтительнее у беременных и кормящих женщин и в случаях, когда по каким-либо причинам не возможен пероральный прием препаратов) ⁵,¹³,¹⁵,¹⁹.

• Рекомендовано в качестве этиотропных препаратов при лечении локализованных форм МИ использование Рифампицина **

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2+)

Комментарии: при носительстве 2 суток, при назофарингите - 4 суток в дозе: взрослым - 600 мг через каждые 12 часов.

Детям от 12 мес. - 10 мг/кг веса через 12 часов; детям до года - 5 мг/кг через 12 час.

При приеме рифампицина возможно прокрашивание биологических жидкостей (моча, слезы, слюна) в ярко­оранжевый цвет.

Не показан к приему у беременных, при желтухе, заболеваниях почек со снижением выделительной функции, повышенной чувствительности к продукту.⁹,¹⁵,¹⁹

• Рекомендовано в качестве этиотропных препаратов при лечении локализованных форм МИ использование Азитромицина **

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии : взрослым внутрь - 0.25-1 г 1 раз/сут; детям - 5- мг/кг 1 раз/сут. Продолжительность приема 3 суток.²,⁵,¹³,¹⁵,¹⁹

Этиотропная терапия при лечении генерализованных форм МИ.

• При проведении этиотропной терапии ГМИ рекомендовано использовать только парентеральный путь введения препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2+)

Комментарии: при ГМИ, протекающий без СШ допустимо внутримышечное введение препаратов; при развитии СШ - только внутривенное(внутрикостное) введение, т.к. в условиях тканевой гипоперфузии внутримышечное введение препаратов не позволяет достичь системных эффектов проводимой терапии. ¹,²,⁷,⁹,¹³,¹⁴

• Рекомендовано использовать максимальные (для возраста) дозы антибиотиков с учетом из проницаемости через гематоэнцефалический барьер.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2+)

Комментарии: системное назначение высоких доз антибиотиков необходимо для обеспечения их терапевтических концентраций в интратекальном пространстве ²,⁷,⁹,¹³,¹⁴.

• Введение антибактериальных препаратов на догоспитальном этапе рекомендовано только в случаях, веских подозрений на менингококковую инфекцию (наличие соответствующей клиники в сочетании с геморрагической сыпью), при обеспечении сосудистого доступа.

Уровень убедительности рекомендацийС (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарий : АБП должны вводиться только при наличии сосудистого доступа и налаженной инфузионной терапии, учитывая высокий риск развития гемодинамических нарушений (вплоть до СШ) в ответ на резкое повышение уровня эндотоксина при распаде менингококков под воздействием бактерицидных антибиотиков²,⁸,⁹,¹³,¹⁴,²⁵.

При отсутствии геморрагической сыпи, в случаях, предполагаемого БГМ, введение антибактериальных препаратов рекомендуется только при невозможности быстрой (до 90 мин) госпитализации пациента. При возможности быстрой транспортировки пациента в стационар, до начала эмпирической терапии, целесообразно провести забор материала для бактериологического исследования(кровь, ЦСЖ, мазки со слизистых носоглотки).²,⁸,⁹,¹³,¹⁴

• В качестве этиотропных препаратов при лечении ГМИ рабочая группа рекомендует использование антибиотиков группы β-лактамов:
• бензилпенициллина,
• ампициллина

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1)

Комментарий: менингококк сохраняет высокую чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, однако существуют данные о наличии штаммов, с промежуточной устойчивостью к пенициллинам. На практике, в настоящее время пенициллин редко используется в качестве препарата эмпирической терапии ГМИ, учитывая, что схожая клиника может наблюдаться и при тяжелых бактериальных инфекций иной этиологии (гемофильной, пневмококковой и пр.).²,⁸,⁹,¹³,¹⁴

• В качестве этиотропных препаратов для лечения ГМИ рекомендовано применение цефалосполинов III поколения:
• цефотаксима,
• цефтриаксона.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1)

Комментарии: в настоящее время цефалоспорины III поколения являются препаратами первого выбора и стартовой эмпирической терапии для ГМИ и бактериальных гнойных менингитов у взрослых и детей старше 1 мес.²,⁸,⁹,¹³,¹⁴

• В качестве этиотропных препаратов при лечении ГМИ рекомендовано использование меропенема**

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2+)

Коментарий: меропенем не является препаратом первой линии при ГМИ, назначается в случаях развития вторичных бактериальных осложнений у пациентов ОРИТ (с учетом чувствительности, выделенных возбудителей; препарат выбора для эмпирического назначения при выраженной нейтропении). Следует учитывать, что меропенем снижает концентрацию вальпроатов в крови, что может приводить к рецидиву судорог у пациентов, получающих базовую терапию препаратами вальпроевой кислоты. ²,⁸,¹⁴.

• В качестве этиотропных препаратов при лечении ГМИ рабочая группа рекомендует использование хлорамфеникола**.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1+)

Комментарий: препарат назначается только в случаях документированных тяжелых аллергических реакций на β-лактамы. Противопоказан у детей раннего возраста, при лейкопении. У недоношенных и детей первого месяца жизни может развиваться кардиоваскулярный синдром «серый синдром»( кардиоваскулярный синДром:голубовато-серый цвет кожи, пониженная температура тела, неритмичное Дыхание, отсутствие реакций, серДечно-сосуДистая неДостаточность (летальность Достигает 40%). Обладает выраженной гематотоксичностью.²,⁸,⁹,¹³,¹⁴

Средства патогенетической терапии.

• В качестве патогенетической терапии рекомендовано применение внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), обогащенных IgM.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии: назначается с целью иммунокоррекции , учитывая значение в патогенезе развития вторичного иммунодефицита. Особенно показано при наличии в дебюте заболевания лейкопении. Применение ВВИГов, обогащенных IgMу детей с сепсисом и СШ уменьшает число осложнений. ²,¹⁸.

Средства симптоматической терапии.

• В качестве симптоматической терапии рекомендовано применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) - парацетамола**, ибупрофена** в возрастных дозировках.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии: НПВС используются при лихорадке выше 38,5°С, при наличие болевого синдрома. ²,⁵,¹¹.

• При наличие судорожного синдрома рекомендовано применение антиэпилептических препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1+)

Комментарии: стартовая терапия с догоспитального этапа проводится с использованием бенздиазепинов (диазепам**), на госпитальном этапе в зависимости от длительности и характера приступов используют вальпроаты, препараты Y-аминомасляной кислоты, барбитураты.²,⁵,¹¹ (Приложение Г9; Г13).

• Для поддержания/восполнения адекватного объема циркулирующей крови, КЩР, коррекции метаболических нарушений рекомендовано проведение инфузионной терапии с включением изонических глюкозо-солевых и коллоидных растворов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии: инфузионная терапия проводится больным с ГМИ; объем и состав инфузионной терапии определяется ведущим клиническим синдромом, с учетом показателей лабораторного ( КОС, уровень глюкозы)и функционального обследования (ЭКГ, ЭХО-КГ, ЦВД) мониторирования. В составе инфузионной терапии используют 0,9% раствор хлорида натрия**, раствор декстрозы, комбинированные официнальные растворы:Калия хлорид + Натрия ацетат + Натрия хлорид Калия хлорид + Кальция хлорид +Натрия хлорид. В качестве онкогидратантов используют альбумин, геллофузин. .²,⁵,¹¹

• При развитии рефрактерного к жидкостной и вазоактивной терапии СШ, рекомендовано применение кортикостероидов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарии: доза препаратов подбирается индивидуально.[19-24]

• При развитии ОГМ рекомендовано использование осмотических диуретиков.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)

Комментарий : при отсутствии гипернатриемии, ОПН применяют маннитол, глицерол под контролем ЦВД ²,⁵,¹¹,²⁶,²⁷.

• При развитии СШ, рефрактерного к жидкостной нагрузке, рекомендовано использование вазоактивных препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2++).

Комментарии: в зависимости от клинической ситуации применяются вазопрессорные (допамин, норадреналин, адреналин) и инотропные (добутамин) препараты в различных сочетаниях. ²,⁸,⁹,¹³,¹⁴ (Приложение 12.)

• Для профилактики вторичных бактериальных осложнений рекомендовано использование раствора хлоргексидина для обработки слизистых полости рта пациентов, находящихся на ИВЛ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1+)

Комментарии: обработка полости рта раствором хлоргексидина снижает риск развития вентрилятор- ассоциированной пневмонии.²,⁷,¹⁴.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендовано применение методов экстракорпоральной гемокоррекции при ГМИ, сопровождающейся СШ, развитием синдрома Уотерхаузе-Фридериксена.

Уровень убедительности рекомендацийС (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарии: применяются различные методы продленной почечно-заместительной терапии; методом выбора при СШ у детей является продленная венозная гемодиафильтрация. Включение метода полимиксиновый адсорбции в схему экстракорпоральной терапии - позволяет адсорбировать на колонке липополисахарид, являющийся тригерром в патогенезе ГМИ²,⁹

• Рекомендовано проведение хирургической обработки у пациентов с массивным поражением кожи и мягких тканей.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарии: хирургические методы применяются при необходимости некрэктомии, дренирования гнойных очагов (в случаях вторичного инфицирования мягких тканей); при развитии глубоких некрозов, мумификации дистальных отделов конечностей.²,⁹,¹³

3.3 Иное лечение

Методы физиотерапевтического лечения.

• Рекомендовано детям с локализованными формами МИ проведение КУФ зева и носа.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: для ускорения элиминации возбудителя.

• Рекомендовано больным с ГМИ, осложненными артритами, при стабильной гемодинамике проведение сеансов электролечения с использованим токов ультравысокой частоты (УВЧ) и электровихревых токов (ЭВТ).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: с противовоспалительной целью, для обезболивания.

• Рекомендовано проведение ультрофиолетового облучение кожи при наличии обширных некрозов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: профилактика бактериальных осложнений, стимуляция репаративных процессов.

• Рекомендовано проведение ингаляции с лекарственными препаратами через небулайзер в случаях развития постинтубационного ларингита.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: уменьшение отека, стимуляция репаративных процессов.²,⁵,¹¹

4.Реабилитация

Основные принципы реабилитации:

• реабилитационные мероприятия должны начинаться уже в периоде разгара или в периоде ранней реконвалесценции;
• необходимо соблюдать последовательность и преемственность проводимых мероприятий, обеспечивающих непрерывность на различных этапах реабилитации и диспансеризации;
• комплексный характер восстановительных мероприятий с участием различных специалистов и с применением разнообразных методов воздействия;
• адекватность реабилитационно-восстановительных мероприятий и воздействий адаптационным и резервным возможностям реконвалесцента. При этом важны постепенность возрастания дозированных физических и умственных нагрузок, а также дифференцированное применение различных методов воздействия;
• постоянный контроль эффективности проводимых мероприятий. При этом учитываются скорость и степень восстановления функционального состояния и профессионально-значимых функций переболевших (косвенными и прямыми методами).

Медицинская реабилитация осуществляется в медицинских организациях государственной системы здравоохранения или их соответствующих структурных подразделениях медицинских организаций, включая центры восстановительной медицины и реабилитации, а также санаторно-курортное лечение по профилю.

5.Профилактика

Общие подходы к профилактике.

Профилактические мероприятия в очаге направлены на активное выявление и изоляцию больных до полного у них исчезновения симптомов.

• В очаге после госпитализации больного с ГМИ или с подозрением на нее рекомендовано наложение карантина сроком на 10 дней.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

• Рекомендован осмотр врача-отоларинголога лиц, находившихся в тесном контакте с заболевшим с целью выявления больных острым назофарингитом.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: осмотр осуществляется в течение 24 часов с момента госпитализации больного

• Рекомендовано бактериологическое обследование, выявленных острым назофарингитом больных до назначения им соответствующего лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: для увеличения шансов этиологической расшифровки этиологии назофарингита.

• Рекомендовано проведение химиопрофилактики лицам, находившимся в тесном контакте с больным ГМИ.

Уровень убедительности рекомендацийВ (уровень достоверности доказательств-2+)

Комментарий: Рифампицин - Взрослым - 600 мг через каждые 12 часов в течение 2-х дней; детям от 12 мес. - 10 мг/кг веса через 12 часов в течение 2-х дней; детям до года - 5 мг/кг через 12 час в течение 2-х дней.

Ампициллин - взрослым по 0,5 -4 раза в день 4 дня. Детям по той же схеме в возрастной дозировке.

• Рекомендована госпитализация, больных назофарингитом и носителей менингококка при наличии показаний.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарий: при необходимости изоляции.

• Профилактическую вакцинацию по эпидемическим показаниям рекомендовано проводить при угрозе эпидемического подъема, а именно при увеличении заболеваемости превалирующей серогруппой менингококка в два и более раз по сравнению с предыдущим годом по решению главного государственного санитарного врача Российской Федерации, главных государственных санитарных врачей субъектов Российской Федерации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарии: Вакцинации полисахаридной вакциной подлежат: - дети от 1 года до 8 лет включительно; - студенты первых курсов средних и высших учебных заведений, прежде всего в коллективах, укомплектованных учащимися из разных регионов страны и зарубежных стран.
При продолжающемся росте заболеваемости менингококковой инфекцией число прививаемых лиц по эпидемическим показаниям должно быть расширено за счет:
- учащихся с 3 по 11 классы; - взрослого населения при обращении в лечебно-профилактические организации для проведения иммунизации против менингококковой инфекции²,²⁷.

Диспансерное наблюдение.

1. За лицами, перенесшими локализованные формы менингококквой инфекции, диспансерное наблюдение не устанавливается.
2. За больными, перенесшими тяжелую форму менингококкемии сроки диспансерного наблюдения и перечень необходимых обследований и осмотров специалистов зависит от ведущих патологических синдромов в остром периоде заболевания.

• За больными, перенесшими менингококковую инфекцию с менингитом и/или менингоэнцефалитом, рекомендовано осуществлять диспансерное наблюдение у невропатолога детской поликлиники в течение 2-х лет.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).

Комментарии: сроки диспансерного наблюдения после выписки из стационара: через 1 месяц, далее 1 раз в 3 месяца в течение первого года, 1 раз в 6 месяцев в дальнейшем, при необходимости частота осмотров увеличивается.

Таблица1. Диспансерное наблюдение

6.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Организация оказания медицинской помощи больным менингококковой инфекцией.

Медицинская помощь детям с менингококковой инфекцией оказывается в виде:

1. первичной медико-санитарной помощи;
2. скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи;
3. специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Медицинская помощь детям с менингококковой инфекцией может оказываться в следующих условиях:

• амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение) - при легкой и среднетяжелой форме менингококкового назофарингита, менингококконосительстве;
• в дневном стационаре (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения) - на этапе реконвалесценции и реабилитации;
• стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение) - при тяжелой форме менингококкового назофарингита, генерализованных форм менингококковой инфекции, требующих специальных методов диагностики и лечения.

Первичная медико-санитарная помощь детям предусматривает :

• первичную доврачебную медико-санитарную помощь;
• первичную врачебную медико-санитарную помощь;
• первичную специализированную медико-санитарную помощь.

Первичная медико-санитарная помощь детям оказывается в амбулаторных условиях и в условиях дневного стационара.

Первичная доврачебная медико-санитарная помощь детям в амбулаторных условиях осуществляется в фельдшерско-акушерских пунктах, образовательных организациях (медицинские кабинеты дошкольных и общеобразовательных (начального общего, основного общего, среднего (полного) общего образования) учреждений, учреждений начального и среднего профессионального образования средним медицинским персоналом. При наличии в этих учреждениях врача, медицинская помощь оказывается в виде первичной врачебной медико-санитарной помощи.

Так же первичная врачебная медико-санитарная помощь детям осуществляется врачом-педиатром участковым, врачом общей практики (семейным врачом) врачом бригады «скорой помощи» в амбулаторных условиях.

При подозрении или выявлении у ребенка локализованных форм менингококковой инфекции, не требующих лечения в условиях стационара, врач-педиатр, участковый (врачи общей практики (семейные врачи), средние медицинские работники медицинских организаций или образовательных организаций) при наличии медицинских показаний направляют ребенка на консультацию в детский кабинет инфекционных заболеваний медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико­санитарной помощи.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь детям осуществляется врачом-инфекционистом медицинской организации, оказывающим медицинскую помощь детям в амбулаторных условиях (детская поликлиника).

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь детям оказывается в условиях стационара врачами-инфекционистами и другими врачами-специалистами и включает в себя профилактику, диагностику, лечение заболеваний и состояний, требующих использования специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

Лечение детей осуществляется в условиях стационара по направлению врача-педиатра участкового, врача общей практики (семейного врача), врача-инфекциониста, врача «скорой помощи» медицинских работников, выявивших инфекционное заболевание.

Возможные исходы и их характеристика представлены ниже (табл 2.).

Таблица 2 . Возможные исходы и их характеристика

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А1. Состав Рабочей группы

Клинические рекомендации «Менингококковая инфекция у детей» разработаны сотрудниками ФГБУНИИДИ ФМБА России.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

• поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

• доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE, Clinicalkey ELSEVIER, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

• консенсус экспертов;
• оценка значимости в соответствии с уровнями достоверности доказательств и уровнями убедительности рекомендаций.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. врач-анестезиолог-реаниматолог;
2. врач-бактериолог;
3. врач-вирусолог;
4. врач-дезинфектолог;
5. врач здравпункта;
6. врач-инфекционист;
7. врач клинической лабораторной диагностики;
8. врач - клинический фармаколог;
9. врач-лаборант;
10. врач-невролог;
11. врач общей практики (семейный врач);
12. врач-паразитолог;
13. врач-педиатр;
14. врач-педиатр городской (районный);
15. врач-педиатр участковый;
16. врач по медицинской профилактике;
17. врач по медицинской реабилитации;
18. врач приемного отделения;
19. врач-терапевт;
20. врач-терапевт подростковый;
21. врач-терапевт участковый;
22. врач-эпидемиолог.

Клинические рекомендации «Менингококковая инфекция у детей» предназначены для применения в медицинских организациях Российской Федерации.

Клинические рекомендации «Менингококковая инфекция у детей» разработаны для решения следующих задач:

• проверки на соответствие установленным Протоколом требований при проведении процедуры лицензирования медицинской организации;
• установление единых требований к порядку диагностики, лечения, реабилитации и профилактики больных менингококковой инфекцией;
• унификация разработок базовых программ обязательного медицинского страхования и оптимизация медицинской помощи детям больным менингококковой инфекцией;
• обеспечение оптимальных объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в медицинской организации;
• разработка стандартов медицинской помощи и обоснование затрат на ее оказание; обоснование программы государственных гарантий оказания медицинской помощи населению, в том числе и детям;
• проведение экспертизы и оценки качества медицинской помощи объективными методами и планирования мероприятий по его совершенствованию;
• выбор оптимальных технологий профилактики, диагностики, лечения и реабилитации для конкретного больного;
• защита прав пациента и врача при разрешении спорных и конфликтных вопросов.

Таблица П 1. Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств

Таблица П 2. Уровни убедительности рекомендаций с указанием использованной классификации уровней убедительности рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики ( Good Practice Points — GPPs ):

• рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Уровни убедительности рекомендаций (A-D), уровни достоверности доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики - goodpracticepoints (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Мониторинг клинических рекомендаций (анализ использования клинических рекомендаций, сбор информации по недостаткам и замечаниям), внесение дополнений и изменений в клинические рекомендации осуществляет ФГБУ НИИДИ ФМБА России. Обновление последней версии клинических рекомендаций осуществляется по мере необходимости, но не реже 1 раза в 3 года.

Система ведения клинических рекомендаций предусматривает взаимодействие Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт детских инфекций Федерального медико-биологического агентства» со всеми заинтересованными организациями.

Экспертизу клинических рекомендаций проводят специалисты, представляющие медицинские организации, не участвующие в разработке рекомендаций.Разработчики в сопроводительном письме ставят перед экспертом вопросы, на которые он должен ответить, определяют сроки представления экспертного заключения, обычно не превышающие 30 дней с момента получения клинических рекомендаций.

В экспертном заключении эксперт должен указать свою фамилию, имя, отчество, место работы и должность и дать ответы на поставленные в сопроводительном письме вопросы. В случае несогласия с отдельными положениями эксперт предлагает свои варианты с указанием страниц и пунктов, по которым предложены замены. В случае необходимости продления сроков экспертизы эксперт в письменном виде сообщает об этом разработчикам с указанием сроков окончания экспертизы и обоснованием переноса сроков. Отсутствие экспертного заключения в установленные сроки означает согласие эксперта со всеми пунктами проекта клинических рекомендаций.

По результатам экспертизы Рабочая группа составляет сводную таблицу предложений и замечаний, принятых решений и их обоснований по форме(табл. 9), оформляет окончательную редакцию рекомендаций, организует обсуждение и вносит на утверждение профессиональной медицинской ассоциации.

Таблица П3. Форма оформления сводной таблицы предложений и замечаний, принятых решений и их обоснований

Приложение А3. Связанные документы

В Протоколе использованы ссылки на следующие документы:

1. Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»( Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724);
2. Федеральный закон Российской Федерации от 29 ноября 2010 г. N 326-ФЗ "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации»;
3. Федеральный закон от 30.03.1999 N 52-ФЗ "О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения" (Собрание законодательства Российской Федерации, N 14, ст. 1650; 2002, N 1 (ч. I), ст. 2; 2003, N 2, ст. 167; N 27 (ч. I), ст. 2700; 2004, N 35, ст. 3607; 2005, N 19, ст. 1752; 2006, N 1, ст. 10; 2007, N 1 (ч. I), ст. 21, 29; N 27, ст. 3213; N 46, ст. 5554; N 49, ст. 6070; 2008, N 24, ст. 2801; N 29 (ч. I), ст. 3418); (http://www.bestpravo.ru/federalnoje/bz-gosudarstvo/c5n.htm)
4. Приказ Минздравсоцразвития России от 5 мая 2012г. № 521н “Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям с инфекционными заболеваниями”, зарегистрирован в Минюсте РФ 10 июля 2012г., регистрационный №24867; (http://www.bestpravo.ru/federalnoje/bz-gosudarstvo/c5n.htm)
5. Приказ Минздравсоцразвития России № 1664н от 27 декабря 2011 г. «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг», зарегистрирован в Минюсте 24 января 2012, регистрационный № 23010; (http://www.bestpravo.ru/federalnoje/bz-gosudarstvo/c5n.htm)
6. Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. № 541н «Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения», зарегистрирован в Минюсте РФ 25 августа 2010 г., регистрационный №18247;
7. Приказ Минздрава России от 29 декабря 2012 г. № 1629н «Об утверждении перечня видов высокотехнологичной медицинской помощи»;
8. ГОСТ Р 52600 -2006 «Протоколы ведения больных. Общие положения»( Приказ Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии от 05.12.2006 № 288);
9. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ - 10);
10. Санитарно-эпидемиологические правила СП 3.1.2.2512-09 «Профилактика менингококковой инфекции»;
11. Приказ МЗ РФот 23 декабря 1998 года N 375«О мерах по усиления эпидемиологического надзора и профилактики менингококковой инфекции и гнойных бактериальных менингитов»;
12. Приложение № 2к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от23.12.98 N 375 Методические указанияпо клинике, диагностике и лечению менингококковой инфекции.

КР337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/886)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение B. Информация для пациентов

Скачать в формате Microsoft Word

Скачать в формате Adobe PDF

Приложение Г.

Примечание: * - Уровень доказательности в соответствии с уровнями достоверности доказательств (Приложение А2).

Приложение Г2. Основные синдромы и симптомы менингококковой инфекции.

Приложение Г3. Осложнения менингококковой инфекции

Приложение Г4 Критерии диагностики синдрома системной воспалительной реакции ( ССВР) ACCP\SCCM (1992),IPSSC, 2005г

Возрастспецифические пороговые диагностические значения ССВР

Приложение Г5 Опорно-диагностические признаки при клинической диагностике септического шока.

Септический шок должен быть заподозрен, если у больного присутствуют следующие симптомы:

• Гипо или гипертермия (температура <36 или>38,5°С)
• Тахикардия
• Тахипноэ
• Нарушение ментального статуса (необычная вялость, безразличие, сонливость, сопор, кома или
• возбуждение, раздражительность с оценкой сознания по шкале ком Глазго для детей)
• Снижение диуреза менее 1 мл/кг/мин
• Признаки нарушения микроциркуляции (изменение цвета и температуры кожных покровов, время капиллярного наполнения)*

Клинические признаки «холодного» и «теплого» шоков.

* капиллярное наполнение у детей исследуют путем надавливания на кожу в области центральной части грудины в течение 5 секунд с последующей оценкой времен реперфузии, которая в норме составляет 2-3 секунды

Приложение Г6 Опорно-диагностические признаки при клинической диагностике отека головного мозга

• Нарушение сознания (менее 9-10 баллов ШКГ) или его колебания
• Ненормальная двигательная реакция на раздражение
• Патологическая поза
• Нарушение реакции зрачков на свет
• Диспноэ
• Сочетание артериальной гипертензии, брадикардии, диспноэ (триада Кушинга)
• Судорожный статус
• Очаговая неврологическая симптоматика

Приложение Г7 Шкала SOFA для оценки степени полиорганной недостаточности при септическом синдроме

Интерпретация:
Минимальное значение SOFA= 0
Максимальное значение SOFA= 24
Чем больше баллов у отдельного органа (системы), тем более выражена его дисфункция.
Чем больше общее число баллов, тем выше степень полиорганной недостаточности Оценка возможности гибели пациента = 1ч (1+ exp⁷,[64 - 0,30xPELOD])

Приложение Г8 Формализованная оценочная система PELOD (LeteurtreS. et all)

Приложение Г9 Стадии развития эпилептического статуса

Дифференциальный диагноз судорожного ЭС проводится с озноб при сепсисе, миоклоническими гиперкинезами, генерализованной дистонией и псевдо ЭС.

Приложение Г10 . Шкала ком Глазго

Шкала Глазго (ШКГ) была предложена в 1974 г. как практический метод оценки комы. Шкала состоит из трёх тестов, оценивающих реакцию открывания глаз, речевые и двигательные реакции. За каждый тест начисляется определённое количество баллов. Шкала ком Глазго / Glasgow Coma Scale/ (TeasdaleG . M., Jennett В., 1974)

Интерпретация результатов:

5 баллов — сознание ясное.

14-13 баллов — умеренное оглушение.

12—11 баллов — глубокое оглушение.

10—8 баллов — сопор.

7-6 баллов — умеренная кома.

5-4 баллов — глубокая кома.

3 балла — запредельная кома, смерть мозга

Детская шкала ком Глазго

Интерпретация результатов:

15 баллов - сознание ясное

10-14 баллов - умеренное и глубокое оглушение

9-10 баллов - сопор

7-8 баллов - умеренная кома (кома 1) 5-6 баллов - терминальная кома (кома 2)

3-4 балла - гибель коры (кома 3)

Приложение Г11. Противопоказаниями для проведения люмбальной пункции

• нарушение уровня сознания (ШКГ менее 9 баллов), или флюктуирующее сознание
• относительная брадикардия и гипертензия,
• очаговая неврологическая симптоматика,
• судороги
• нестабильная гемодинамика,
• Неадекватная реакция зрачков на свет,
• синдром «кукольных глаз»,
• септический шок,
• прогрессирующая геморрагическая сыпь,
• нарушения гемостаза
• Уровень тромбоцитов менее 100 х10⁹ /л
• Проводимая антикоагулянтная терапия
• Локальная инфекция кожи и мягких тканей в зоне проведения СМП.
• Дыхательная недостаточность

Транспортировка/перегоспитализация больного с нарастающей внутричерепной гипертензией (ВЧГ) - ОГМ в связи с возможностью развития жизнеугрожающих состояний должна осуществляться только при условии проведения ИВЛ бригадой РКЦ.

Приложение Г12 Краткая характеристика вазоактивных препаратов, применяемых в терапии СШ у детей

Вазопрессоры

Допамин в дозе до 10 мкг/кг/мин повышает АД прежде всего за счет увеличения сердечного выброса. В дозе > 10 мкг/кг/мин преобладает альфа-адренергический эффект, что приводит к артериальной вазоконстрикции, но может способствовать тахикардии и аритмии.

Норадреналин (в дозе 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин) увеличивает среднее артериальное давление благодаря вазоконстрикции, мало влияя на ЧСС и сердечный выброс. Кроме того, норадреналин увеличивает гломерулярную фильтрацию в почках.

Адреналин (дозы: 0,03 - 0,1 мкг/кг/мин) - адренергический препарат с выраженными побочными гемодинамическими эффектами; ухудшение спланхнического кровотока, гиперлактатемия, тахиаритмии.Применение адреналина должно быть ограничено случаями полной рефрактерности к другим катехоламинам.

Инотропы

Добутамин (дозы 5-20 мкг/кг/мин) рассматривается препаратом выбора для увеличения сердечного выброса на фоне адекватной преднагрузки (т.е. скоррегированной гиповолемии). У взрослых добутамин используют при сердечном индексе менее 3,5 л/мин *м². Если нет возможности определения сердечного индекса, рекомендуется добавлять добутамин на фоне инфузионной терапии с вазопресорами для достижения оптимальной доставки кислорода тканям и стабилизации АД.

Алгоритм выбора адренергических средств

Приложение Г 13 Медикаментозная терапия ЭС в зависимости от стадии

Приложение Г 14 Дифференциальная диагностика менингококцемии с другими заболеваниями, протекающими с кожными высыпаниями

Приложение Г 14. (продолжение)

Приложение Г15

Дифференциальный диагноз менингококковых менингитов с менингитами другой этиологии

Приложение Г15 (продолжение)

Список литературы