SP Навигатор: Гематурия
Гематурия (2016)

Список сокращений

АД артериальное давление
Анти-ДНК антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте
АНФ антинуклеарный фактор
АНЦА антинейтрофильные цитоплазматические антитела
АСЛ-О антистрептолизин-О
БМИ болезнь минимальных изменений
БТБМ болезнь тонких базальных мембран
ГН гломерулонефрит
иАПФ ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИМВП инфекция мочевыводящих путей
КТ компьютерная томография
МВП мочевыводящие пути
МПГН мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
МРТ магнитно-резонансная томография
СКВ системная красная волчанка
СКФ скорость клубочковой фильтрации
СМ светооптическая микроскопия
УЗИ ультразвуковое исследование
ФКМ фазово-контрастная микроскопия
ХПН хроническая почечная недостаточность
ЧЛС чашечно-лоханочная система

1. Краткая информация

1.1.Определение

Гематурия — присутствие крови в моче.

1.2.Этиология и патогенез

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных — гломерулонефриты.

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в таблице 1.

Таблица 1. Наиболее частые причины гематурии

Гломерулярные болезни
IgA-нефропатия
Нефрит
Шенлейна–Геноха Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)
Синдром Альпорта
Болезнь тонких базальных мембран
МП ГН, ГН с полулуниями
Нефрит при СКВ
Негломерулярная гематурия
Инфекции:
- пиелонефрит/цистит
- уретрит/простатит
- шистосомоз
Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз:
- обструкция
-поликистоз почек
Медуллярные болезни:
- папиллонекроз
- губчатая почка
- туберкулёз
Опухоли
Опухоль Вилмса и др.
Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)
Прочие
Люмбалгически-гематурический синдром
Семейная телеангиэктазия
Артериовенозные аномалии (фистулы)
Химический цистит
Эрозии МВП
Инородные тела МВП
Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)
Симуляция (добавление крови в мочу)
Коагулопатии (гемофилия и др.,антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

1.3.Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5–4% среди детей и до 12–21,1% у взрослых.

1.4.Кодирование по МКБ-10

Острый нефритический синдром (N00):

N00.0 — Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;

N00.1 — Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями;

N00.2 — Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N00.3 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите;

N00.4 — Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N00.5 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N00.6 — Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка;

N00.7 — Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N00.8 — Острый нефритический синдром с другими изменениями;

N00.9 — Острый нефритический синдром с неуточнённым изменением;

N02.9 — Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточнённым изменением.

При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:

Наследственная нефропатия (N07):

N07.0 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями;

N07.1 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях;

N07.2 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N07.3 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.4 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.5 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N07.6 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка;

N07.7 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N07.8 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями;

N07.9 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточнённым изменением.

Кистозная болезнь почек (Q61):

Q61.1 — Поликистоз почки, детский тип.

Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87):

Q87.8 — Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

1.5.Классификация

А — ренальная гематурия; - экстраренальная гематурия;

Б — персистирующая гематурия; - интермиттирующая гематурия;

В — бессимптомная изолированная микрогематурия; - макрогематурия с изменением цвета мочи; - микрогематурия с протеинурией \> 0,5 г/л; - микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

1.6.Примеры диагнозов

1.7.Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН 10,15.

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейросенсорнойтугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus__pyogenes). В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии. Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве _Streptococcus__pyogenes_из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

2.Диагностика

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения нецентрифугированноймочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией — он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтверждён с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определённому алгоритму диагностики (таблица 2).

Таблица 2. Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомы Предположительный диагноз Дополнительное обследование
Отягощён семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность [ ХПН ], тугоухость ) Наследственный нефрит
– Оценка почечных функций (при прогрессировании — повышение
уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);
– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

– нефробиопсия (с электронной
микроскопией иммуногистохимическим исследованием — установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдром Альпорта);
оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта — передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)
Отягощён наследственный анамнез (мочекаменная болезнь) Мочекаменная болезнь
– Визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям,
выявление конкрементов обструкции);__
– повышенная экскреция солей мочой
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2–4 недель) Острый постинфекционный гломерулонефрит
– Определение уровня антистрептолизина-О (АСЛ-О
характерно повышение), С3-фракции комплемента (характерно снижение); – оценка почечных функций (часто снижение скорости клубочковой фильтрации);
– определение уровня протеинурии (выраженная);

– измерение АД (характерна артериальная гипертензия)
Дизурия Инфекция мочевыводящих путей
– Посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

– УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром Пурпура Шенлейна
– Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

– Общий анализ крови (тромбоцитопения);

– коагулограмма (признак гипокоагуляции);

– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

измерение АД (часто — повышенное)
Боль в брюшной полости Травма
Инфекция мочевыводящих путей
Мочекаменная болезнь

Опухоль

– Визуализационные
методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ , объёмные образования, конкременты обструкции и др.);
посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);
– исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчёте на креатинин мочи (повышение)

2.1.Жалобы и анамнез

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.2.Физикальное обследование

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.3.Лабораторная диагностика

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарий. Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более 50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты (рис. 1) составляют более 5%, ренальное происхождение гематурии считается доказанным. Также подтверждает гломерулярный характер гематурии сочетание её с протеинурией более 0,5 г/л.

Морфология эритроцитов мочи

Рис. 1. Морфология эритроцитов мочи при постренальной (слева) и ренальной гематурии (акантоциты) (справа), ФКМ.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

2.4.Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии. Показания к биопсии почки у больных с гематурией:

Проводится светооптическое, иммуногистохимическое и электронно-микроскопическое исследование биоптата почечной ткани.

2.5 Консультации специалистов

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

3.Лечение

Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.

Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии 10.

3.1.Консервативное лечение

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

Комментарии. Данная рекомендация остаётся дискутабельной.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарий. Отдельные исследования показали умеренную эффективность данных препаратов.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии. Проводится индивидуальный подбор дозы, в среднем 0,1–0,3 мг/кг по Фозиноприлу.

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии. Прогноз в 90% случаев благоприятный. Редкие варианты с экстракапиллярными изменениями и почечной недостаточностью могут потребовать диализа, пульс-терапии Метилпреднизолономж,вк (код АТХ: H02AB04) и Циклофосфамидомж,вк (код АТХ: L01AA01) (см. клинические рекомендации по ведению детей с нефротическим синдромом). Длительность пребывания в условиях стационара в среднем составляет 14–21 день (при отсутствии осложнений), дальнейшая терапия и наблюдение могут осуществляться в амбулаторно-поликлинических условиях 10,15.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии. При достижении ремиссии прогноз в большинстве случаев благоприятный 10.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

Комментарии. Следует помнить, что тиазидные диуретики могут способствовать развитию электролитных нарушений вследствие реабсорбции кальция.

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

3.2.Хирургическое лечение

Не требуется.

6.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1.Осложнения

Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания.

6.2.Ведение пациентов

При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре.

При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе при появлении макрогематурии, комплекс диагностических и при необходимости лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно — с целью контрольного планового обследования.

Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических общеклинических условиях с анализов мочи с регулярным контролем и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).

При синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки 12,13,16.

6.3.Исходы и прогноз

Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.

В целом при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.

Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубуло-интерстициальный нефрит, туберкулёз, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий Сила рекомендаций Уровень доказательности
1 Выполнен клинический анализ мочи 1 А
2 Выполнено исследование морфологии эритроцитов в свежевыпущенной порции мочи с определением % дисморфных форм 1 С
3 Выполнено исследование уровня экскреции солей в суточной моче и/или в разовой порции в пересчёте на креатинин мочи 1 С
4 Выполнен общий (клинический) анализ крови 1 С
5 Выполнено исследование в крови уровня креатинина, антистрептолизина-О, С3-компонента комплемента при первичнойдиагностике пациента с гематурией 1 С
6 Выполнено скрининговое исследование системы гемостаза при первичной диагностике пациента с гематурией 2 А
7 Выполнено исследование маркёров аутоиммунной серологии при первичной диагностике пациента с гематурией 1 С

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. ,акад. РАН, докт. мед. наук, проф., председатель исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С. ,акад. РАН, докт. мед. наук, проф., зам. председателя исполкома Союза педиатров России.

Цыгин А.Н. , проф., докт. мед. наук, член Союза педиатров России.

Сергеева Т.В. ,проф., докт. мед. наук, член Союза педиатров России.

Комарова О.В. , докт. мед. наук, член Союза педиатров России.

Вознесенская Т.С. ,докт. мед. наук, член Союза педиатров России.

Зробок О.А., канд. мед. наук, член Союза педиатров России.

Вашурина Т.В. ,канд. мед. наук, член Союза педиатров России.

Маргиева Т.В. , канд. мед. наук, член Союза педиатров России.

Дмитриенко С.В. , канд. мед. наук, член Союза педиатров России.

Каган М.Ю. , канд. мед. наук.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/ конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINEи PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Методы, использованные для анализа доказательств :

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в её валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints, GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых прежде всего попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена (аллергологов-иммунологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых прежде всего попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведён к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1–2) на основании соответствующих уровней доказательств (А–С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) — goodpracticepoints (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица 1 — Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень достоверности рекомендаций Соотношение риска и преимуществ Методологическое качество имеющихся доказательств Пояснения по применению рекомендаций
1А Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза отчётливо превалирует над рисками и затратами либо наоборот Надёжные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ, или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
1В Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза отчётливо превалирует над рисками и затратами либо наоборот Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить её Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
1С Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами либо наоборот Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любаяоценка эффекта расценивается как неопределённая Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
2А Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза сопоставима с возможными рисками и затратами Надёжные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтверждённые другими неопровержимыми данными.Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Слабая рекомендация.Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений
2В Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределённость Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить её Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определённых ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором
2С Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределённая Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени

* В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности.

Приложение В. Информация для пациентов

Гематурия является одним из наиболее частых симптомов болезни мочевой системы. Под гематурией подразумевают обнаружение более 5 эритроцитов в поле зрения или более 1 000 000 эритроцитов в 24-часовой порции мочи.

Количественно различают макрогематурию, обычно видимую глазом, при этом в общем анализе мочи эритроцитов, как правило, более 100 в поле зрения (п/зр) (часто покрывают всё п/зр). Небольшая гематурия не превышает 10–20 млн эритроцитов в сутки, умеренная — 30–40 млн/сутки, выраженная — 50–60 млн/сутки и более, до макрогематурии.

Причины гематурии разнообразны. Нередко гематурия является единственным проявлением заболевания почек и мочевыводящих путей. В связи с чем определение её происхождения становится важной задачей для постановки правильного диагноза.

Значение имеет окраска мочи — при коричневом или чёрном цвете надо исключить гемоглобинурию и миоглобинурию, а также алкаптонурию, порфирию, воздействие пищевых красителей. Алая кровь в начале струи подтверждает уретральное происхождение гематурии. Гематурия в конце акта мочеиспускания, особенно в сочетании с надлобковыми болями и/или расстройством при опорожнении мочевого пузыря, указывает на пузырное происхождение.

В диагнозе гематурии, который особенно труден в случаях изолированной микрогематурии, помогает семейный анамнез. Если в семье есть мужчины с гематурией без нарушения функций почек в возрасте после 30 лет, можно с большой вероятностью исключить синдром Альпорта.

При опухолях почек редко бывает макрогематурия. При синдроме Альпорта — гематурия практически у всех больных, обычно постоянная; эпизоды макрогематурии часто на первом году жизни, но к 10–15 годам обычно прекращаются.

Если есть дизурия (нарушение мочеиспускания) и лейкоцитурия в сочетании с гематурией, а бактериурия при обычном посеве мочи отсутствует, моча должна быть исследована на микобактерии туберкулёза.

Если при небольшой гематурии или даже транзиторной эпизоды макрогематурии следуют после ОРВИ, подозревается IgA-нефропатия.

Во многих случаях гематурии лечения или нет, или оно не требуется в соответствии с благоприятным течением болезни.

Если гематурия персистирует и сопровождается протеинурией, особенно умеренной или выраженной, или снижением функций почек, необходима биопсия почки. Биопсия почки у больного с гематурией обычно проводится при подозрении на гломерулонефрит, для подтверждения IgA-нефропатии, для разграничения доброкачественной семейной гематурии и синдрома Альпорта (часто — с прогностической целью).

Скачать в формате Microsoft Word

Скачать в формате Adobe PDF

Список литературы


  1. Комарова О.В. Синдром гематурии у детей // Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2006. — №30. — URL: http://www.medic21vek.ru/. 

  2. Лелюк В.Ю., Вощула В.И. и др. Микрогематурия: дифференциально-диагностические возможности // UroWeb.ru — Урологический информационный портал. — 2006. — URL: http://www.uroweb.ru/. 

  3. Limited Evaluation of Microscopic Hematuria in Pediatrics http://www.elibrary.ru/item.asp?id=3443386. // Pediatrics (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=3606&selid=139312), 1998. — Vol. 102. (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=3606&volume=102&selid=139312). — P. 965–966. 

  4. Приходина Л.С., Малашина О.А. Современные представления о гематурии у детей // Нефрология и диализ. — 2000. — №3. 

  5. Collar J.E., Ladva S. et al. Red cell traverse through thin glomerular basement membranes (http://www.elibrary.ru/item.asp? id=1214095) // Kidney International. (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2675&selid=71222). — 2001. — Vol. 59 (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2675&volume=59&selid=71222). — P. 2069–2072. 

  6. Meglic A., Kuzman D., et al. Erythrocyte deformability and microhematuria in children and adolescents (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=1385841) // Pediatric Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2079&selid=81801). — 2003. — Vol. 18. —(http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=18&selid=81801): P. 127–132. 

  7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphic erythrocytes and G1 cells as markers of glomerular hematuria (http://www.elibrary.ru/item.asp? id=986465) // Pediatric Nephrology. — (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&selid=56412), 2000. — Vol. 14. — (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=14&selid=56412): P. 980–984. 

  8. Butani L., Kalia A. Idiopathic hypercalciuria in children-how valid are the existing diagnostic criteria? (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=6521315) // Pediatric Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&selid=249452). — 2004. — Vol. 19 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=19&selid=249452). — P. 577–582. 

  9. Polito C., La Manna A., Cioce F. et al. Clinical presentation and natural course of idiopathic hypercalciuria in children (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=986554) // Pediatric Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&selid=56418). — 2000. — Vol. 15 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=15&selid=56418). — P. 211–214. 

  10. Детская нефрология: Практическое руководство / Под ред. Э. Лоймана, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтерра, 2010. — 400 с. 

  11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F. et al. Renal biopsy diagnosis in children presenting with haematuria (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=1048289) // Milford Pediatric. Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2079&selid=61628). — 1998. — Vol. 12 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=12&selid=61628). —P. 386–391. 

  12. Longo I., Porcedda P. et al. COL4A3/COL4A4 mutations: from familial hematuria to autosomal-dominant or recessive Alport syndrome (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=5991674) // Kidney International (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2675&selid=71233). — 2002. — Vol. 61 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2675&volume=61&selid=71233). — P. 1947–1956. 

  13. Ozen S., Ertoy D., Heidet L. et al. Benign familial hematuria associated with a novel COL4A4 mutation (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=813804) // Pediatric Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&selid=45646). — 2001. — Vol. 16 (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2079&volume=16&selid=45646). — P. 874–877. 

  14. Khan M.A., Shaw G. et al. Is microscopic haematuria a urological emergency? (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=1192279) // BJU International (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2501&selid=69756). — 2002. — Vol. 90 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2501&volume=90&selid=69756). — P. 355–357. 

  15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P. et al. IgA nephropathy presenting clinical features of poststreptococcal glomerulonephritis (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=5098514) // Pediatric Nephrology (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2079&selid=200768). — 2003. — Vol. 18 (http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2079&volume=18&selid=200768). — P. 956–958. 

  16. Buzza M., Dagher H., Wang Y. et al. Mutations in the COL4A4 gene in thin basement membrane disease (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=1417930) // Kidney International (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2675&selid=83412). — 2003. — Vol. 63. —(http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2675&volume=63&selid=83412): P. 447–453. 

  17. Monnens L.A.H. Thin glomerular basement membrane disease (http://www.elibrary.ru/item.asp?id=1214296) // Kidney International. — (http://www.elibrary.ru/issues.asp? id=2675&selid=71226), 2001. — Vol. 60. —(http://www.elibrary.ru/issues.asp?id=2675&volume=60&selid=71226): P. 799–800.