SP Навигатор: Миокардит
Миокардит (2016)

Список сокращений

CAR Coxsackie adenovirus receptor (рецептор к вирусу Коксаки и аденовирусу)
CRP С-реактивный протеин (белок)
WPW Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта
АДКР Ассоциация детских кардиологов России
АСЛО антистрептолизин-О
ВНОК Всероссийское научное общество кардиологов
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВПС врождённый порок сердца
ДКМП дилатационная кардиомиопатия
ЕОК Европейское общество кардиологов
иАПФ ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИЛ интерлейкин
КТИ кардиоторакальный индекс
КФК креатинфосфокиназа
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЛЖ левый желудочек
МРТ магнитно-резонансная томография
НК недостаточность кровообращения
НПВС нестероидное противовоспалительное средство
СН сердечная недостаточность
СОЭ скорость оседания эритроцитов
ФК функциональный класс
ФНО-α фактор некроза опухоли α
ХСН хроническая сердечная недостаточность
ЭКГ электрокардиография
Эхо-КГ эхокардиография

1. Краткая информация

1.1.Определение

Миокардит — это воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсико-инфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии.

Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям, таким как дифтерия, корь, системные васкулиты, болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит и др. Впервые термин «миокардит» был предложен G. Sobernheimв 1837 г. Определение «воспалительная кардиомиопатия», обозначающее хронический миокардит с миокардиальной дисфункцией, было предложено рабочей группой экспертов ВОЗ в рекомендациях по классификации кардиомиопатий в разделе «Специфическая кардиомиопатия» в 1995 г. В медицинской литературе продолжают использовать оба термина. При этом воспалительную кардиомиопатию (КМП) ряд авторов ассоциируют с вирусиндуцированным миокардитом и дифференцируют по наличию (при миокардите) или отсутствию (при воспалительной КМП) маркёров вирусной инфекции в биоптатах.

1.2.Этиология и патогенез

Причиной миокардита может стать любое инфекционное заболевание вирусной, бактериальной, грибковой, риккетсиозной, паразитарной, смешанной этиологии и токсическое воздействие, включая лекарственное, химическое, а также ионизирующее излучение (табл. 1).

Таблица 1. Основные этиологические факторы миокардитов (Рабочая группа по миокардитам и перикардитам Европейского общества кардиологов, 2013)

1. Инфекционный
Бактериальные Staphylococcus spp., Streptococcus spp., в т.ч. Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Neisseria gonorrhoeae, Salmonella spp ., Corynebacterium diphtheriae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, Brucella spp.
Спирохеты Borrelia burgdorferi(болезнь Лайма), Leptospira icterohemorrhagica(болезнь Вейля)
Грибы Aspergillus spp., Actinomyces spp., Blastomyces spp., Candida spp., Coccidioides spp., Cryptococcus spp., Histoplasma spp., Mucor spp., Nocardia spp., Sporothrix spp.
Протозоозы Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii, Entamoeba, Leishmania
Паразитарные Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus, Taenia solium
Риккетсии Coxiella burnetii (Q-лихорадка), Rickettsia rickettsii(пятнистая лихорадка Скалистых гор), Rickettsia tsutsugamuschi
Вирусы РНК-вирусы: Коксаки А и В, вирус ECHO, полиовирус, вирусы гриппа А и В, РС-вирус, эпидемического паротита, кори, краснухи, гепатита С, вирус Dengue, вирус жёлтой лихорадки, вирус Чикунгунья, вирус Хунин, вирус лихорадки Ласса, бешенства, вирус иммунодефицита человека-1 (ВИЧ);ДНК-вирусы: аденовирусы, парвовирусВ19, цитомегаловирус, герпес VIтипа, Эпштейн–Барр вирус, вирус ветряной оспы, вирус простого герпеса, вирус натуральной оспы, вирус коровьей оспы
2. Иммуноопосредованный
Аллергены Столбнячный анатоксин, сывороточнаяболезнь, вакцины; лекарственные препараты: пенициллин, цефаклор, колхицин, фуросемид, изониазид, лидокаин, тетрациклин, сульфаниламиды, фенитоин, фенилбутазон, метилдопа, тиазидныедиуретики, амитриптилин
Аллоантигены Отторжение трансплантата сердца
Аутоантигены Неинфекционный лимфоцитарный миокардит. Неинфекционный гигантоклеточный миокардит. Ассоциированные с аутоиммунными или иммуноопосредованными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Черджа–Стросса , болезнь Такаясу, болезнь Кавасаки, болезнь Крона, склеродермия , полимиозит, миастения, инсулинзависимый диабет, тиреотоксикоз, саркоидоз, гранулёматоз Вегенера, ревматизм (ревматическая лихорадка)
3. Токсический
Лекарственные Амфетамины, антрациклины, кокаин,циклофосфамид, этанол, фторурацил, литий, катехоламины, интерлейкин-2, трастузумаб, клозапин
Тяжёлые металлы Медь, железо, свинец (редко, чаще накопление внутри кардиомиоцитов)
Разное Укусы насекомых, змей, скорпионов, отравление мышьяком, угарным газом
Гормоны Феохромоцитома, авитаминоз В1
Физические Радиация, электрошок

Несмотря на полиэтиологичность заболевания, более чем в половине случаев возбудителями миокардитов являются не менее 20 типов кардиотропных вирусов. Ранее основным этиологическим фактором вирусных миокардитов считалась энтеровирусная инфекция. В настоящее время установлено, что эпидемиология вирусных миокардитов значительно варьирует в зависимости от возраста, географического региона, популяции, а также имеет тенденцию меняться с течением времени. Так, в последние годы отмечается увеличение частоты аденовирусных, цитомегаловирусных, парвовирусных (парвовирус В19) или нескольких агентов в качестве этиологических факторов. Эндомиокардиальная биопсия подтвердила миокардит в 52–67% случаев у больных ВИЧ-инфекцией и выявила геном ВИЧ в кардиомиоцитах в 83% случаев в группе риска ВИЧ (т.е. у больных с неокончательным тестом на ВИЧ).

У новорождённых и детей раннего возраста наиболее распространённой причиной инфекционных врождённых и приобретённых миокардитов по-прежнему являются энтеровирусы Коксаки (типов В и реже А) и ECHO, ряд кардиотропных вирусов полиомиелита, аденовирусы, цитомегаловирусы, вирусы простого герпеса Iи IIтипов, некоторые типы вируса гриппа. Описаны вирусные миокардиты при Эпштейн–Барр-вирусной инфекции, краснухе, ветряной оспе и эпидемическом паротите. Причиной врождённого миокардита могут быть один или несколько инфекционных агентов TORCH-комплекса: Т — токсоплазмоз (Toxoplasmosis); О — другие инфекции (others), включая гепатиты В и С, сифилис, хламидиоз, гонококковую инфекцию, листериоз, ВИЧ-инфекцию, ветряную оспу, энтеровирусную инфекцию; R— краснуха (Rubella); С — цитомегаловирусная инфекция (Cytomegalovirus); H — герпес ( Herpes simplex virus). Это объясняется кардиотропностью вирусов и несовершенством иммунологической защиты новорождённых и детей раннего возраста, предрасположенных к данному заболеванию.

Из бактериальных миокардитов наиболее опасными являются дифтерийные (инфекционно-токсические), миокардиты при скарлатине, брюшном тифе и сальмонеллёзах, туберкулезе, иерсиниозах (кишечном и псевдотуберкулёзе), при генерализованных стрептококковых и стафилококковых инфекциях и тонзиллогенные миокардиты, связанные с данными возбудителями. Описаны спирохетозные миокардиты при врождённом и приобретённом висцеральном сифилисе и лептоспирозе, при паразитарных (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллёз) и грибковых (аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз) заболеваниях, при внутриклеточных микоплазменной и хламидийной инфекциях. Вариантом инфекционного миокардита неизвестной этиологии является болезнь Кавасаки с миокардитом, коронариитом, острой сердечной недостаточностью у детей любого возраста, в единичных случаях уже на первом месяце жизни.

В патогенезе миокардита имеет значение сходство иммунопатологических феноменов при многообразии этиологических факторов.

Экспериментально установлен патогенез вирусных миокардитов с вирусемией в течение 24 – 72 часов, последующей атакой кардиомиоцитов кардиотропными вирусами через специфические клеточные рецепторы, цитоплазматической репликацией вируса с подавлением синтеза собственных макромолекул белка, ДНК, РНК за счёт синтеза белков, кодированных вирусом, изменением кардиомиоцита, его гибелью и запуском иммунных механизмов воспаления в миокарде.

Полученные экспериментальные и морфологические данные позволяют считать, что повреждение миокарда является результатом как прямого, так и опосредованного цитотоксического воздействия. По крайней мере, в остром периоде заболевания основной объём поражения миокарда развивается за счёт прямого вирусного поражения кардиомиоцитов. Иммунологическая недостаточность становится причиной развития аутоиммунных процессов с выработкой антител к структурам кардиомиоцитов, приобретает ведущую роль в дальнейшем миокардиальном повреждении и прогрессировании миокардиальной дисфункции на следующих этапах болезни. Развивающаяся при этом сердечная недостаточность (СН) сопровождается гиперпродукцией нейрогормонов и дальнейшим системным и миокардиальным синтезом провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8), инициирующих ремоделирование и прогрессирующую дисфункцию миокарда. На фоне анатомо-физиологических особенностей миокарда новорождённых и детей раннего возраста эти процессы являются причиной быстрого дезадаптивного ремоделирования миокарда с развитием сферичности, кардиомегалии с нарушением функции ЛЖ, быстрой декомпенсации кровообращения, нарушений ритма. Клинически это коррелирует с тяжестью проявлений и прогнозом заболевания.

Значение концентрации антимиокардиальных антител, играющих в норме важную роль в гуморальной защите, но обладающих кардиотоксичностью и цитолитической активностью пропорционально их титру, активно изучается. Принята гипотеза перекрёстного реагирования аутоантител с миолеммальной мембраной и вирусом. Кроме того, причиной аутоиммунизации могут стать аномальные белковые молекулы, образующиеся вследствие дистрофии и некроза кардиомиоцитов. Сохраняющийся высокий, несмотря на лечение, уровень антител, свидетельствует о прогрессировании миокардита и его тяжёлом течении. Повышение титра антител к рецепторам В1 приводит к снижению сократительной способности миокарда, антитела к тропонину I способствуют развитию выраженного воспаления с последующим фиброзом миокарда, выраженной дилатацией камер сердца и высоким риском летальности. Антитела к тропонину Т таким действием не обладают. В развитии аутоиммунных процессов при наличии предшествующего или текущего повреждающего инфекционного воспаления в миокарде имеет значение генетическая детерминированность противоинфекционного иммунного ответа.

1.3.Эпидемиология

Точные данные о распространённости миокардитов отсутствуют, поскольку в части случаев заболевание протекает латентно, без каких-либо значимых клинических проявлений. Диагностика затруднена выраженной вариабельностью клинических проявлений: от минимальных ЭКГ-изменений до кардиогенного шока и внезапной смерти. Миокардит чаще всего развивается у новорождённых и детей раннего возраста, нередко ему сопутствует перикардит (наблюдается миоперикардит). При исследовании аутопсий при внезапной сердечной смерти в молодом возрасте миокардит диагностируется в 2–42% случаев. Миокардит может быть причиной развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в 46% случаев у детей.

1.4.Кодирование по МКБ-10

I01.2 — Острый ревматический миокардит;

I09.0 — Ревматический миокардит.

Острый миокардит (I40):

I40.0 — Инфекционный миокардит;

I40.1 — Изолированный миокардит;

I40.8 — Другие виды острого миокардита;

I40.9 — Острый миокардит неуточнённый.

Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках (I41):

I41.0 — Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.1 — Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.2 — Миокардит при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.8 — Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках;

I51.4 — Миокардит неуточнённый;

I98.1— Поражение сердечно-сосудистой системы при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках.

1.5. Примеры диагнозов

1.6. Классификация

Общепринятой классификации миокардитов (кардитов) не существует. Предлагаемые классификации в той или иной степени отражают этиологические факторы, патогенетические механизмы развития и варианты течения. Выделяют инфекционные и неинфекционные миокардиты.

Клиницистами широко используется клинико-морфологическая классификация (E.B. Lieberman et al., 1991), согласно которой различают следующие формы миокардита:

Рабочей группой Японского кардиологического общества (2009) предложена классификация миокардита с учётом этиологического фактора, гистологии и клинического типа (табл. 2).

Таблица 2. Классификация рабочей группы Японского кардиологического общества (2009)

Этиология
• Вирус
• Бактерия
• Грибок
• Риккетсия
• Спирохета
• Простейшие, паразиты
• Другие инфекционные причины
• Лекарства, химические вещества
• Аллергия, аутоиммунные процессы
• Коллагенозы
• Болезнь Кавасаки
• Саркоидоз
• Радиация, тепловой удар
• Неизвестные причины
• Идиопатический
Клеточный тип
• Лимфоцитарный
• Гигантоклеточный
• Эозинофильный
• Гранулёматозный
Клинический тип
• Острый
• Фульминантный
• Хронический
• Подострый
• Латентный

В МКБ-10 присутствует рубрика «Острые миокардиты» и отсутствует рубрика «Хронические миокардиты». Поэтому, если воспалительное заболевание миокарда имеет не острое (затяжное или хроническое), а относительно благоприятное течение, оно может быть отнесено в рубрику «Миокардиты» с кодами — I41.1; I41.0; I41; I41.2; I41.8; I51.4. При неблагоприятном хроническом течении с прогрессирующими кардиомегалией и сердечной недостаточностью заболевание может быть отнесено в рубрику «Кардиомиопатии» с кодами — I42 (воспалительная кардиомиопатия). Данным термином в большинстве современных исследований называют хронический миокардит.

В педиатрии выделяют врождённый (антенатальный) и приобретённый (постнатальный) миокардиты.

Таблица 3. Классификация миокардитов у детей (по Н.А. Белоконь 1984 в модификации рабочей группы АДКР [Ассоциации детских кардиологов России], 2010)

Классифицирующий признак Типы миокардитов
Период возникновения заболевания Врождённый
Приобретённый
Этиологический фактор Вирусные, бактериальные, грибковые, спирохетозные, риккетсиозные, протозойные, паразитарные, токсические, аллергические, аутоиммунные
Форма (по локализации) Очаговый
Диффузный
Течение Фульминантный
Острый — до 6 недель от начала заболевания
Подострый — от 6 недель до 6 месяцев от начала заболевания
Хронический (активный/персистирующий) — более 6 месяцев от начала заболевания
Тяжесть кардита Лёгкий
Среднетяжёлый
Тяжёлый
Стадия и функциональный класс сердечной недостаточности I, IIA, IIБ , III стадии
I, II, III, IV функциональный класс
Исходы и осложнения Выздоровление, кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, лёгочная гипертензия, поражение клапанов, миоперикардит, тромбоэмболический синдром, дилатационная кардиомиопатия, кардиогенный шок, летальный исход

2.Диагностика

Диагностика острого миокардита основывается на динамике клинических симптомов, на основании кардиомегалии, остро или подостро начавшейся и прогрессирующей застойной сердечной недостаточности, выявленных после инфекционного процесса или когда причина не ясна при наличии патологических изменений электрокардиограммы (ЭКГ), эхокардиограммы (Эхо-КГ), повышения кардиоспецифических ферментов.

(а) кардиогенного шока вследствие левожелудочковой (общей или региональной) систолической дисфункции или когда причина не ясна;

(б) острого или подострого развития левожелудочковой (общей или региональной) дисфункции, когда причина не ясна;

(в) при подтверждении некоронарогенного поражения миокарда 1.

(Сила рекомендации 1 , уровень доказательств С)

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств C )

2.1.Жалобы и анамнез

2.2.Физикальное обследование

При осмотре ребёнка необходимо обращать внимание на:

2.3. Лабораторная диагностика

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств С)

Комментарии. Изменения при рутинных обследованиях неспецифичны и имеют диагностическое значение только в сочетании с клиническими данными и данными функциональных исследований. Повышение СОЭ может отражать наличие системного заболевания соединительной ткани в качестве причины миокардита.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательности В)

Комментарии . Исследование тропонина и его изоферментов в острый период считают высокоинформативным I (ТнI, референсные величины 0–1 нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0–0,1 нг/мл). При отсутствии клинических и/или ЭКГ-признаков ишемии возрастание уровней ТнI или ТнТ в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что имеет важное значение для педиатрической и неонатальной практики и является более чувствительным признаком для диагностики миокардита, чем креатинфосфокиназа (КФК) и МВ-фракция КФК (КФК-МВ) 1,2,3.

Повышение концентрации тропонина I или тропонина Т наблюдается при миокардиальных повреждениях различного генеза (воспалительных, травматических, ишемических и гипоксических). Отмечается при миокардитах, сепсисе и системном воспалительном синдроме, при различных шоковых состояниях, при лекарственной интоксикации цитостатиками, при травматическом повреждении сердца, включая кардиохирургию, после дефибрилляции, при отторжении сердечного трансплантата, при кардиомиопатии, при хронических сердечной и почечной недостаточности, при гипертензии с выраженной гипертрофией левого желудочка, при острой лёгочной эмболии с дисфункцией правого желудочка. Таким образом, определение тропонинов I и Т при этих состояниях характеризует наличие провоспалительного цитокининдуцированного повреждения и энергетический дефицит.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

Комментарии. Повышение активности ЛДГ и креатинфосфокиназы недостаточно специфично, чаще отражает активность и генерализацию общего инфекционного процесса.

Повышение активности сердечных изоферментов КФК-МВ (4–6% от уровня КФК, или менее 5 мкг/л), ЛДГ1 (от 14–26% от общей активности ЛДГ) и ЛДГ2 (от 29–39% от общей активности ЛДГ) более специфично, есть данные об их повышении в острой фазе миокардита до цифр, сопоставимых с результатами при остром инфаркте миокарда.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств А)

Комментарии. Уровень 200 пг/мл принят в качестве порогового для диагностики кардиальной патологии.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств C )

Комментарии. Посевы крови и других биологических жидкостей (в частности, перикардиального выпота), серологические и иммуноферментные методы (ИФА и ПЦР) позволяют с той или иной степенью точности установить бактериальную или вирусную этиологию общего инфекционного процесса, но не всегда соответствуют причинным факторам миокардита. Достоверным способом определения этиологии миокардита является обнаружение вирусного генома в ткани миокарда, полученной при эндомиокардиальной биопсии, однако рутинно в клинической практике данный метод не применяется 1,4.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C )

2.4.Инструментальная диагностика

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств А)

Комментарии. Определяется увеличение размеров сердца (с увеличением кардиоторакального индекса (КТИ) >0,5, при кардиомегалии — >0,6–0,7). Характерно изменение конфигурации сердца (патологическое ремоделирование) со сглаженностью контуров и развитием сферичности («шарообразности»), могут определяться признаки венозного застоя в лёгких, умеренный плевральный выпот.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств А)

Комментарии. Снижение вольтажа зубцов QRS ; выраженность признаков перегрузки (гипертрофии) левых отделов сердца вариабельна; признаки перегрузки обоих предсердий и правого желудочка сердца; отмечаются преходящие нестойкие неспецифические изменения реполяризации в виде депрессии сегмента ST , при сочетании с перикардитом — в виде подъёма сегмента ST более чем в 3 отведениях, а также уменьшение амплитуды, изоэлектричность, инверсия зубца T. Псевдоинфарктные изменения и выраженные признаки субэндокардиальной ишемии могут быть признаками коронариита.

Ранними признаками могут являться различные виды нарушений проводимости в виде блокад ножек пучка Гиса, атриовентрикулярных блокад 1,2,3 (уровень доказательств С).

У 60% детей регистрируются нарушения ритма в виде экстрасистолии, реже — пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий. Появление экстрасистолии высоких градаций, желудочковых аритмий, аллоритмий при выраженной дисфункции миокарда прогностически неблагоприятно, иногда аритмия может быть единственным проявлением миокардита. Патологические изменения ЭКГ в остром периоде быстро изменяются, часто сочетаются, при благоприятном течении могут полностью нивелироваться.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств А)

Комментарии. При высокой остроте процесса меньше вероятность дилатации полостей сердца (уровень доказательств С). Обратимая концентрическая гипертрофия ЛЖ с нарушением его локальной сократимости вследствие интерстициального отёка наблюдается у 15% больных, чаще при фульминантной форме (уровень доказательств С), и регрессирует в течение нескольких месяцев на фоне адекватной кортикостероидной терапии.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств А)

Комментарии. Способность усиленной контрастом МРТ диагностировать различные формы воспалительных заболеваний сердца хорошо доказана многочисленными исследованиями. Использование в качестве контраста при МРТ препаратов на основе гадолиния ( Gd-DTPA ), обладающего способностью аккумулироваться в воспалительном тканевом субстрате, увеличивает диагностическую значимость метода. Фокальное усиление МР-сигнала в сочетании с региональным гипо- или дискинезом, выявленное при МРТ с данным контрастом, признано достоверным признаком миокардита.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств С)

Комментарии. Предложенные канадской рабочей группой МРТ-критерии диагностики миокардита ( Lake Louise Criteria ) включают:

1) локальное или диффузное усиление интенсивности Т2-сигнала;

2) увеличение отношения интенсивности раннего Т1-сигнала от миокарда к сигналу от скелетных мышц;

3) визуализацию как минимум одной зоны с повышенным накоплением гадолиния на отсроченных Т1-взвешенных изображениях, что может свидетельствовать о некротических или фиброзирующих изменениях сердечной мышцы.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

**Комментарии. Сцинтиграфия миокарда с технецием позволяет выявить зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях. Выявление признаков воспалительного повреждения миокарда, в том числе лейкоцитарных инфильтратов в ткани при проведении сцинтиграфии с таллием, позволяет предположить текущий миокардит 1,2,3. Однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография достаточно информативны для дифференциальной диагностики обратимых (воспалительных и ишемических) и необратимых (деструктивных) миокардиальных изменений. Эти неинвазивные методы используются в педиатрической практике для уточнения или установления диагноза.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

Комментарии. Методики используются по строгим показаниям, при улучшении клинического состояния, относительной компенсации кровообращения, при отсутствии иммунобиохимических маркёров острого миокардиального повреждения, вне остроты процесса.

1. впервые возникшая, необъяснимая СН, продолжительностью <2 недель с нормальными размерами или дилатированным ЛЖ и гемодинамическими нарушениями 1,3

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

2. впервые возникшая, необъяснимая СН, продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатированным ЛЖ, не поддающаяся лечению в течение 1–2 недель или при развитии ЖТ, АВ-блокады II–III степени 1,3.

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

Комментарии. При оценке результатов биопсии, как правило, используются Далласские (1986) морфологические диагностические критерии диагностики миокардита.

Таблица 4. Далласские критерии гистологической диагностики миокардита

Определённый миокардит Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, нехарактерная для ишемических изменений при ИБС
Вероятный миокардит Воспалительные инфильтраты достаточно редки либо кардимиоцит-инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Миокардит не может быть диагностирован в отсутствие воспаления
Нет миокардита Нормальный миокард или патологические изменения тканевоспалительной природы

В рекомендациях Японского кардиологического общества (2009) приводятся критерии острого миокардита по данным биопсии эндомиокарда, указывается, что выполнение эндомиокардиальной биопсии относительно безопасно у детей старшего возраста 4.

Таблица 5. Критерии острого миокардита при биопсии эндомиокарда (2009)

Уверенно поставить диагноз миокардита по результатам биопсии можно только при наличии в биоптате воспалительной инфильтрации миокарда и/или некроза и дегенерации прилегающих кардиомиоцитов. Если лимфоцитарная инфильтрация персистирует в биоптате, констатируют продолжающийся миокардит; если инфильтрация значительно уменьшается со временем или исчезает, говорят о разрешающемся или излеченном миокардите. Помимо технических сложностей возможно получение ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

Несмотря на высокую информативность, биопсия миокарда у детей применяется ограниченно.

2.5.Дифференциальный диагноз

3. Лечение

3.1.Консервативная терапия

Немедикаментозное лечение

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств С)

Комментарии. Интенсивная физическая нагрузка способствует усилению воспаления и некроза (уровень доказательств С), увеличивает риск внезапной сердечной смерти (уровень доказательств С).

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств С)

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств С)

Медикаментозное лечение

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств C)

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств C)

Комментарии. При документированной вирусной этиологии генерализованного инфекционного процесса, на фоне которого подозревается поражение миокарда (при отсутствии данных биопсии миокарда), могут использоваться:

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств A)

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств B )

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)

Применение внутривенных иммуноглобулинов, включая специфические, не оказывает выраженного положительного влияния на течение миокардита и его исход и не рекомендуется в рутинной практике 2,3,4,8.

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств B)

Комментарии. Применение в/в иммуноглобулинов может быть рекомендовано с заместительной и цитостатической целью в дозах до 2 г/кг/сутки при остром и прогрессирующем течении хронического миокардита, подозрении на коронариит (т.е. при выраженных признаках субэндокардиальной ишемии по ЭКГ), подозрении на синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром) 2,3,4,5,7. При тромбоцитопении и ДВС-синдроме рекомендуется как препарат выбора иммуноглобулин человека нормальныйж,вк [IgG + IgA + IgM] (код АТХ: J06BA02) в дозе 3–5 мл/кг/сутки, при цитомегаловирусной этиологии миокардита — иммуноглобулин человека антицитомегаловирусный (код АТХ: J06 BB 09) 5,6.

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств C)

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств А)

Комментарии. Препаратом выбора является амиодарон ж,вк* (код АТХ: C01BD01) в дозе насыщения 10–20 мг/кг/сут с последующим переходом на поддерживающую дозу 5 мг/кг/сут.

3.2. Хирургическое лечение

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств A )

(Сила рекомендации 1, уровень доказательств C )

4. Реабилитация

Реабилитационные мероприятия при миокардитах определяются фазой заболевания:

После стабилизации состояния и отсутствия воспалительной активности возможно санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля, причём следует учитывать регион проживания ребёнка и сезон — целесообразно избегать резкой смены климата.

5. Профилактика

5.1. Профилактика

Профилактика острого миокардита заключается в предупреждении вирусных инфекций: ведении здорового образа жизни, а также регулярных профилактических осмотрах, санации очагов хронической инфекции, избегать контакта с больными вирусными заболеваниями. Важно проведение своевременной вакцинации ребёнка по национальному календарю.

Раннее выявление заболевания поможет предотвратить его трансформацию в дилатационную кардиомиопатию.

Все пациенты с миокардитами нуждаются в диспансерном наблюдении по месту жительства, в случае хронического течения заболевания с клиникой сердечной недостаточности ребёнок должен регулярно обследоваться стационарно для проведения обследования и коррекции терапии.

5.2. Ведение пацентов

При выявлении миокардита основное наблюдение за ребёнком осуществляют кардиолог и педиатр в поликлинике по месту жительства. Кардиологом (или педиатром) осуществляется динамический контроль за состоянием ребёнка, оценивается соблюдение пациентом и его родителями рекомендаций, данных при выписке из стационара. Важно соблюдение двигательного и питьевого режима, режима и времени приёма медикаментов. В случае необходимости госпитализации или при проведении плановой госпитализации в стационаре проводится необходимая коррекция терапии с учётом выявленных новых данных.

После выписки из стационара дети продолжают лечение амбулаторно, вопрос о посещении школы решается индивидуально.

Прививки противопоказаны в течение 6 мес — 1 года после перенесённого острого или подострого кардита, при хроническом — вопрос рассматривается индивидуально: рекомендуется проведение вакцинации в щадящем режиме при условии стабилизации состояния и положительной динамике не ранее чем через 1 год после дебюта заболевания. Проведение реакции Манту необходимо проводить ежегодно. Реакция манту не является прививкой.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1. Осложнения

6.2. Исходы и прогноз

При остром миокардите без ХСН прогноз, как правило, благоприятный.

Острое начало миокардита у детей в раннем возрасте с клиникой ХСН, как правило, также имеет благоприятный прогноз при условии раннего выявления и адекватной терапии. Однако длительность заболевания напрямую зависит от степени повреждения миокарда: при минимальных изменениях возможно полное восстановление, при значительном повреждении миокарда формируется синдром дилатационной кардиомиопатии — кардиомегалия, дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Фульминантное течение миокардита с ХСН может иметь неблагоприятный исход. Также прогрессирующая сердечная недостаточность при хроническом миокардите может привести к летальному исходу.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1. Организационно-технические условия оказания медицинской помощи

Таблица 2. Критерии качества оценки медицинской помощи

Критерии качества Сила рекомендаций Уровень убедительности рекомендаций
1. Выполнена консультация врача детского кардиолога 1 А
2. Выполнена эхокардиография с допплерографическим анализом с определением частоты сердечных сокращений во время исследования 1 А
3. Выполнено измерение уровня артериального давления, мониторирование при его повышении 1 В
4. Выполнена оценка типа и степени недостаточности (функциональный класс) кровообращения 1 А
5. Выполнена электрокардиография 1 А
6. Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы (при клинических и/или электрокардиографических признаках нарушения ритма сердца) 1 В
7. Выполнена магнитно-резонансная томография сердца (при наличии сомнений в диагнозе и/или при хроническом течении миокардита, если не проводилась в течение 24 месяцев) 1 А
8. Выполнена биопсия миокарда (при наличии сомнений в диагнозе) 1 В
9. Выполнен учёт соотношения выпитой жидкости с величиной диуреза 1 А
10. Выполнено исследование уровня креатинфосфокиназы МВ, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина, натрия, калия, лактата, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы в крови, NTproBNP, тропонина Iили T 1 А
11. Выполнено определение маркёровбактериальных и/или вирусных инфекций, тропных к миокарду 1 А
12. Выполнено определение маркёров острого воспаления: клинический анализ крови с оценкой уровня лейкоцитов, абсолютного значения нейтрофилов и палочкоядерных нейтрофилов, скорости оседания эритроциотов, С-реактивного белка 1 А
13. Выполнена сцинтиграфия миокарда (при хроническом течении, если не проводилась в течение предшествующих 24 мес) 1 В
14. Проведена терапия препаратами из группы антикоагулянтов (при наличии жизнеугрожающих аритмий или тромбозов и при отсутствии противопоказаний) 1 А
15. Проведена терапия препаратами из группы антиагрегантов (при сердечной недостаточности функционального класса 2–4 и при отсутствии противопоказаний) 1 А
16. Проведена терапия хронической сердечной недостаточности в соответствии с выраженностью симптомов сердечной недостаточности 1 А
17. Проведена этиотропная терапия (при выявлении значимого инфекционного агента и при отсутствии противопоказаний) 1 С
18. Проведена терапия препаратами из группы глюкокортикостероидов (при тяжёлом течении миокардита с прогрессирующей сердечной недостаточностью и/или при инфекционно-токсическом шоке, падении артериального давления и/или при тяжёлом поражении проводящей системы и тенденции к затяжному течению, без наличия персистентного вируса и при отсутствии противопоказаний) 1 С
19. Выполнено внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального (при остром миокардите и прогрессирующем течении хронического миокардита, подозрении на коронариит и при отсутствии медицинских противопоказаний) 1 С
20. Достигнуто уменьшение выраженности/ тенденции к уменьшению симптомов недостаточности кровообращения (за исключением тяжёлых фульминантных форм заболевания) 1 А
21. Достигнуто снижение (тенденции к снижению) и/или нормализация уровня маркёров воспаления в случае исходного их повышения (за исключением тяжёлых фульминантных форм заболевания) 1 А

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. , акад. РАН, докт. мед. наук, проф., председатель исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С. , акад. РАН, докт. мед. наук, проф., зам. председателя исполкома Союза педиатров России.

Басаргина Е.Н. ,проф., докт. мед. наук, проф., член Союза педиатров России, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».

Фёдорова Н.В. , врач-кардиолог высшей категории, член Союза педиатров России.

Белозёров Ю. М. , проф., докт. мед. наук.

Дегтярёва Е.А. , проф., докт. мед. наук, акад. РАЕН, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».

Балыкова Л.А. , проф., докт. мед. наук.

Котлукова Н.П. , проф., докт. мед. наук, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».

Садыкова Д.И. , проф., докт. мед. наук, генеральный директор Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».

Ковалев И.А. , докт. мед. наук, проф., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».

Яковлева Л.В. ,проф., докт. мед. наук.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/ конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры.
  2. Врачи общей семейной практики (семейная медицина).
  3. Детские кардиологи.
  4. Студенты медицинских вузов, интерны, ординаторы.

При разработке клинических рекомендаций соблюдались принципы, являющиеся залогом высококачественных и надёжных клинических рекомендаций.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASEи MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

Консенсус экспертов.

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. П1).

Таблица П1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации

Степень достоверности рекомендаций Соотношение риска и преимуществ Методологическое качество имеющихся доказательств Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза отчётливо превалирует над рисками и затратами либо наоборот Надёжные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ, или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
--- --- --- ---
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза отчётливо превалирует над рисками и затратами либо наоборот Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить е1 Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами либо наоборот Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределённая Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза сопоставима с возможными рисками и затратами Надёжные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтверждённые другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Слабая рекомендация. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределённость Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить её Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определённых ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределённая Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени

Методы, использованные для анализа доказательств :

Описание методов, использованных для анализа доказательств

С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций

Консенсус экспертов.

Метод валидации рекомендаций

Описание метода валидации рекомендаций

Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, установившими, что доказательства, лежащие в основе настоящих рекомендаций, доступны для понимания.

С настоящими рекомендациями ознакомлены педиатры, которые указали на доходчивость изложения и их важность как рабочего инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, и в случае необходимости вносились поправки в клинические рекомендации.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Консультация и экспертная оценка

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для обсуждения в предварительной версии на совещании рабочей группы, исполкома СПР и членов профильной комиссии в феврале 2015 года.

Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведён к минимуму.

Приложение В. Информация для пациентов

Миокардит — воспалительное заболевания сердечной мышцы. Миокардитом чаще болеют дети до 3 лет, но может диагностироваться и в старших возрастных группах. Чаще всего миокардит вызывают вирусы, но редко бывают и бактериальные миокардиты. Также миокардит может быть проявлением аутоиммунного заболевания. Из вирусов выделяется группа вирусов, тропных к сердечной мышце. К ним относятся герпесвирусы, цитомегаловирус, парвовирус B19 и некоторые другие.

Клинические проявления миокардита также разнообразны и зависят от возраста ребёнка. Так, у грудных детей и детей до 3 лет чаще всего заболевание начинается остро, после перенесённого ОРВИ, когда после эпизода высокой температуры появляется слабость, одышка, ребёнок становится более вялым, капризным, дети грудного возраста начинают хуже сосать из груди, иногда отказываются от кормлений, отмечается повышенная потливость. В этом случае следует немедленно обратиться к врачу или вызвать бригаду 03. В случае выявления патологии сердца ребёнок будет госпитализирован в стационар. Врачом будет определена тяжесть состояния, при необходимости ребёнок может быть переведён в отделение реанимации для стабилизации состояния. Ребёнку будет проведено необходимое обследование, включающее ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенографию грудной клетки, проведены лабораторные обследования, включающие общий анализ крови, биохимию крови, коагулограмму. В зависимости от тяжести состояния и выявленных изменений ребёнку будет назначена индивидуальная терапия. Как правило, у детей выявляется увеличение сердечной тени, расширение полостей сердца, сократительной функции миокарда («силы сердца»).

Как правило, у детей грудного и раннего возраста миокардит протекает с симптомами сердечной недостаточности. В случае позднего обращения и тяжёлого прогрессирующего течения, несмотря на проводимую необходимую терапию, возможен летальный исход. При стабилизации состояния при условии выполнения всех рекомендаций, как правило, в этом возрасте течение миокардита носит хронический характер.

Дети с хроническим миокардитом нуждаются в длительном лечении. Любое лечение начинается с немедикаментозных назначений: это ограничение объёма потребляемой жидкости (в зависимости от выраженности симптомов сердечной недостаточности необходимо ограничение до 2/3 от нормы для данного возраста), ограничение физических нагрузок.

Медикаментозная терапия, как правило, включает применение препаратов, поддерживающих работу сердечной мышцы, мочегонных и ряда других средств. Как правило, лечение хронического миокардита длительное, в течение нескольких лет. При условии восстановления функции миокарда проводится постепенная отмена терапии под контролем кардиолога.

Прогноз заболевания определяет степень поражения миокарда в острую фазу заболевания. При значительном повреждении постепенно формируется кардиофиброз (повреждённые клетки миокарда гибнут, на их месте развивается рубец). При выявлении значительного повреждения миокарда чаще всего констатируется трансформация в дилатационную кардиомиопатию. В этом случае комплексное лечение продолжается пожизненно. При средней степени повреждения миокарда возможно восстановление субнормальных функций сердца, в этом случае не всегда удаётся полностью отменить терапию, но удаётся ослабить до 1–2 препаратов. При минимальном повреждении миокарда удаётся полностью восстановить функции сердца и провести постепенную (в течение нескольких лет) отмену медикаментозной терапии.

Оценивают степень повреждения миокарда с помощью МРТ сердца и сцинтиграфии миокарда для определения прогноза заболевания, как правило, спустя несколько лет после начала заболевания. В начале заболевания эти исследования могут только подтвердить текущий воспалительный процесс.

В старшем возрасте миокардит встречается реже, как правило, протекает без признаков сердечной недостаточности. Дети могут жаловаться на слабость, сердцебиения. Считается, что нарушения ритма сердца могут быть проявлением текущего и перенесённого миокардита. Однако чаще всего миокардит проявляет себя прогрессирующим ухудшением реполяризации по данным ЭКГ (изменения нарастают ежедневно). По данным УЗИ сердца при этом выявляется отёк миокарда. В этом случае ребёнок также нуждается в госпитализации и проведении своевременного лечения. Детям также проводится комплекс лабораторно-инструментального обследования и назначается индивидуальная терапия. В диагностике также помогают МРТ и сцинтиграфия миокарда.

Следует знать следующее: в случае подозрения на миокардит ребёнок должен однозначно госпитализироваться в стационар. После выписки из стационара наблюдение за ребёнком осуществляют участковый педиатр и кардиолог (детский кардиолог) по месту жительства. В их задачу входит контроль за выполнением рекомендаций, регулярные осмотры детей. В случае течения заболевания с хронической сердечной недостаточностью ребёнку оформляется инвалидность. Длительность зависит от восстановления функции сердца и снятия ограничений кардиологами.

В острый период миокардита и в течение 1 года после выявления заболевания не рекомендуется проведение профилактических прививок. Однако спустя год при стабилизации состояния целесообразно рассмотреть вопрос о возобновлении прививок по национальному календарю. Причём отдельно хотим отметить, что проведение реакции Манту необходимо ежегодно, так как реакция Манту не является прививкой, а является своего рода «анализом» на туберкулёз.

Скачать в формате Microsoft Word

Скачать в формате Adobe PDF

Список литературы


  1. Kantor P.F., Lougheed J., Dancea A. et al.; Children's Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines // Can. J. Cardiol. — 2013. — Dec. — Vol. 29. — №12. — P. 1535-52; 

  2. Школьникова М.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. — М.,2011. — 512 с. 

  3. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis:a position statement of the European Societyof Cardiology Working Group on Myocardialand Pericardial Diseases // European Heart Journal. — 2013. — Vol. 34. — P. 2636–2648. 

  4. Садыкова Д.И. Принципы медикаментозной терапии миокардитов у детей // Вестник современной клинической медицины. — 2013. — Т. 6 — Т. — Вып. №3. 

  5. Болезнь Кавасаки у детей: Клинические рекомендации. 

  6. Кондратенко И.В., Заплатников А.Л., Бологов А.А. Внутривенные иммуноглобулины: что и когда? Лекция //Детскаябольница. — 2010. — Т. 4. — №42. — С. 56–60.Т. — №42. — С. 56– 

  7. JCS Joint Working Group. Guidelines for Diagnosis and Treatment of Myocarditis (JCS 2009) Circulation Journal // Оfficial Journal of the Japanese Circulation Society. — 2011. — Vol. 75. — №3). — P. 734–743. — URL: http ://www. j-circ.or.jp. 

  8. Canter C.E., Simpson K.E. Diagnosis and treatment of myocarditis in children in the current era // Circulation. — 2014. — Jan 7. — Vol. 129. — №1. — P. 115–128. 

  9. Серебрякова Е.Н. К вопросу об использовании препаратов гидроксиэтилкрахмала в педиатрии // Трудный пациент. — 2013. — №8–9. — URL: http://t-pacient.ru/articles/7870/. 

  10. Cornelius Jungheinrich, The starch family: are they all equal? Pharmacokinetics and pharmacodynamics of hydroxyethyl starches // Transfusion Alternatives in Transfusion Medicine. — 2007. — Vol. 9. —№3. — P. 152–163.