SP Навигатор: Нефробластома
Нефробластома (2017)

Список сокращений

SIOP Society International Society of Paediatric Oncology
WAGR Syndrome Wilms Tumor-Aniridia-Genital Anomalies-Retardation Syndrome
WT Wilms Tumor
АГ ангиография
АИК аппарат искусственного кровообращения
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
БРВ безрецидивная выживаемость
в/в кап. внутривенно капельно
в/в стр. внутривенно струйно
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
Гр грей
д.м.н. доктор медицинских наук
ЗНО злокачественное образование
к.м.н. кандидат медицинских наук
КТ компьютерная томография
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЛТ лучевая терапия
мг/м2 миллиграмм на метр квадратный
МЗ РФ Министерство здравоохранения Российской Федерации
мкг/м2 микрограмм на метр квадратный
МРТ магнитно-резонансная томография
НБ нефробластома
НИИ ДОГ Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский онкологический научный центр имени Н.Н. Блохина» Минздрава России
НПВ нижняя полая вена
ОВ опухоль Вильмса
ПНЭТ (PNET) примитивная нейроэктодермальная опухоль
ПХТ полихимиотерапия
РАН Российская академия наук
РИД радиоизотопная диагностика
РКИ рандомизированное контролируемое исследование
РОД разовая очаговая доза
РФ Российская Федерация
СОД суммарная очаговая доза
УЗВТ ультразвуковая томография
ХТ химиотерапия
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭКГ электрокардиограмма

1. Краткая информация

1.1. Определение

Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) —одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы 2,3,4.

1.2. Этиология и патогенез

НБ представляет эмбриональную опухоль, гистологическая картина которой чрезвычайно разнообразна. Классическая НБ микроскопически представляет сочетание трёх клеточных типов: бластемного, стромального и эпителиального. Незрелые клетки почечной паренхимы называются клетками почечной бластемы. Каждый клеточный тип может быть представлен в разной степени или отсутствовать. Выраженность каждого гистологического признака имеет различное прогностическое значение.

НБ, особенно билатеральная, ввиду своих биологических особенностей, часто (в 57–60% случаев) развивается на фоне нефробластоматоза, который представляет собой участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребёнка, сохранившиеся с 36 недели гестации, имеющие высокий потенциал к озлокачествлению 1,2,3,4.

Важную роль в развитии НБ играют гены WT1, WT2. Герминальные гетерозиготные мутации гена WT1 (WilmsTumor1) вызывают дефекты развития мочеполовой системы, в части случаев сопровождающиеся возникновением в детском возрасте НБ. Нарушения функции гена WT1 приводят к развитию НБ у 10–15% пациентов (прочие случаи связаны с изменениями других генов — WT2, WT3 и др., продукты которых не идентифицированы).

Ген WT 1 ведёт себя как классический опухолевый супрессор, инактивирующийся по двухударному механизму. Инактивация одного из аллелей гена WT 1 также приводит к дефектам развития мочеполовой системы, но частота возникновения опухолей при этом не повышается. Важной особенностью НБ является сочетание её с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.

НБ — этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные (2%) и ненаследственные формы 1,3,4. Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами (10%): Перлмана, Дениса–Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита–Видемана, WAGR-синдром 2,4.

1.3.Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей НБ занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей [2–5]. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 населения детского возраста [3–5]. Пик заболеваемости НБ приходится на возрастную группу 2–5 лет, редко встречается у новорождённых и ещё реже у детей старше 8 лет 4,5. Как казуистика, встречаются описания НБ у взрослых.

Частота заболевания девочек и мальчиков приблизительно одинакова. В 6–10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет. В 2% случаев опухоль поражает подковообразную почку, описаны случаи внеорганного расположения НБ.

1.4.Кодирование по МКБ 10

С64 — Злокачественные новообразования (ЗНО) мочевых путей, кроме почечной лоханки.

С65 — ЗНО почечной лоханки.

С68 — ЗНО других и неуточнённых мочевых органов.

1.5. Классификация

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP

Стадия I:

а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;

б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;

в) сосуды в области почечного синуса интактны;

г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Некроз опухоли или изменения после химиотерапии в лоханке почки и/или околопочечной клетчатке не изменяют стадию, если эти изменения полностью резецированы и в краях резекции при гистологическом исследовании не отмечено признаков опухолевого поражения.

Стадия II :

а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;

б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;

в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.

Стадия III :

а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);

б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;

в) разрыв опухоли до/или во время операции (независимо от других критериев стадирования);

г) проникновение опухоли в брюшную полость;

д) обсеменение опухолью брюшной полости;

е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике, рассечённые или удалённые хирургом частями;

ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется IIIстадия заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лимфатических узлах).

Стадия IV:

Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V :

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

  1. мезобластическая нефрома;
  2. кистозная частично дифференцированная НБ;
  3. полностью некротизированная НБ.

Средний риск:

  1. эпителиальный тип;
  2. стромальный тип;
  3. смешанный тип;
  4. регрессивный тип;
  5. фокальная анаплазия.

Высокий риск:

  1. бластемный тип;
  2. диффузная анаплазия;
  3. светлоклеточная саркома почки;
  4. рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения НБ, угроза разрыва опухоли и др.):

Низкий риск:

  1. мезобластическая нефрома;
  2. кистозная частично дифференцированная НБ.

Средний риск:

  1. НБ без анаплазии и её варианты;
  2. НБ с фокальной анаплазией.

Высокий риск:

  1. диффузная анаплазия;
  2. светлоклеточная саркома почки;
  3. рабдоидная опухоль почки.

2.Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

Уровень убедительности — А (уровень достоверности — 1а).

Уровень убедительности — С (уровень достоверности — 3).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: общий опухолевый симптомокомплекс — слабость, снижение аппетита, сонливость, лихорадка без видимых причин, вялость, потеря массы тела.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

2.2. Физикальное обследование

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: врождённые пороки развития — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

2.3. Лабораторная диагностика

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

2.4. Инструментальная диагностика

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: возможности УЗВТ:

  1. диагностика объёмного образования почки (почек);
  2. дифференциальная диагностика между солидной опухолью и кистозным образованием;
  3. определение протяжённости опухолевого тромбоза нижней полой вены, выявления поражения печени;
  4. оценка состояния зон регионарного метастазирования;
  5. интраоперационная оценка размеров опухоли и её локализации при выполнении резекции почки.

  6. Рекомендуется выполнение компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным (в/в) контрастированием/магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: данные методы позволяют оценить распространённость и локализацию опухолевого процесса, вовлечение чашечно-лоханочной системы, состояние зон регионарного метастазирования, распространение опухоли на почечную и нижнюю полую вены, метастатическое поражение органов брюшной полости. Преимущества МРТ:

  1. отсутствие лучевой нагрузки;
  2. при опухолях больших размеров лучше дифференцируется распространение в прилежащие органы и анатомические структуры;
  3. возможность дифференцировать опухолевые и геморрагические тромбы.

  4. Рекомендуется КТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: для оценки возможности выполнения резекции почки.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: позволяет выявить органную недостаточность.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: показана больным при подозрении на метастатическое поражение.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: рекомендации по выполнению тонкоигольной биопсии: 1) выполняется под контролем УЗВТ; 2) предпочтителен передний доступ для пункции с иссечением пункционного канала при последующей операции; 3) рекомендована режущая игла диаметром 1214 G ; 4) необходимо выполнять несколько вколов в опухоль для уверенности в получении достаточного количества опухолевой ткани, так как НБ нередко имеет обширные некротические зоны; 5) при кистозных опухолях без солидного компонента тонкоигольная биопсия не проводится, хирургическое вмешательство выполняется на первом этапе.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

3. Лечение

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: выбор тактики лечения зависит от стадии заболевания, морфологического варианта опухоли (группа риска), возраста пациента.

3.1. Химиотерапевтическое лечение

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: в данных случаях на первом этапе проводится хирургическое лечение.

Уровень убедительности — C (уровень достоверности — 2, 3).

Уровень убедительности — C (уровень достоверности — 2, 3).

Комментарии: протокол послеоперационной ПХТ определяется послеоперационной стадией заболевания и группой риска согласно гистологическому строению опухоли

Уровень убедительности — В (уровень достоверности — 2А).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: Дактиномицин с редукцией доз на 2 недели на 50%.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарий: пациентам с массой тела <12 кг рекомендовано вводить 2/3 доз препаратов, рассчитанных на площадь поверхности тела (винкристин** и доксорубицин**) или на кг массы тела (дактиномицин). Пациентам в возрасте <6 месяцев рекомендовано редуцировать дозы препаратов на 50% от стандартных.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: продолжительность ПХТ зависит от эффекта лечения.

Уровень убедительности — C (уровень достоверности — 2, 3).

3.2. Хирургическое лечение

Уровень убедительности — C (уровень достоверности — 2).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — A (уровень достоверности — 1, 2).

Комментарии: исследуются печень, лимфатические узлы и брюшина на предмет метастатического поражения. По возможности необходимо радикальное удаление метастазов в лёгких и внутрибрюшных метастазов. Любое подозрительное в отношении опухоли новообразование иссекается или выполняется биопсия при её нерезектабельности. Это касается и биопсии лимфатических узлов, если они макроскопически выглядят непоражёнными.

Уровень убедительности — A (уровень достоверности — 1, 2).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: почечная артерия перевязывается первой с целью предотвращения разрыва опухоли из-за её хрупкости и возможности диссеминации через перинефральные перфорантные вены. В протоколе операции этапы регистрируются мобилизации. Если опухоль больших размеров и доступ к сосудам затруднён, то вначале производят её выделение из окружающих тканей, а сосуды лигируются по возможности.

Уровень убедительности — A (уровень достоверности — 1).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: непротяжённый тромб почечной вены резецируется вместе с веной. Тромбы инфрапеченочного сегмента НПВ удаляются через венотомию.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: димфатические узлы ворот почки, почечной артерии у места её отхождения от аорты (регионарные узлы), верхние и нижние парааортальные (экстрарегионарные) должны быть направлены на гистологическое исследование даже в случае отсутствия подозрения на их опухолевое поражение. Лимфатические узлы, поражённые опухолью, должны быть удалены без нарушения их целостности.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: операция по удалению метастазов выполняется непосредственно после нефрэктомии, как только позволит состояние пациента, или после начала послеоперационной ПХТ. Билатеральные метастазы должны удаляться посредством двух торакотомий или стернотомии в зависимости от локализации, по усмотрению хирурга. Возможны сегмент- и лобэктомия. Пневмонэктомия не оправдана. Хирургом может быть рассмотрен вопрос эндоскопического удаления метастазов.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — B (уровень достоверности — 2).

Уровень убедительности — B (уровень достоверности — 1, 2).

Комментарии: по возможности, следует выполнять резекции обеих почек. Если это невозможно, то выполняют резекцию менее поражённой почки на первом этапе и нефроэктомию контрлатерального органа на втором этапе.

3.3. Лучевая терапия (ЛТ)

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

4.Реабилитация

Уровень убедительности С (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Уровень убедительности — D (уровень достоверности — 4).

Комментарии: более частые исследования показаны при наличии кардиопатологии и при проведении лучевой терапии на грудную клетку.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1. Этап диагностики
1 Выполнен осмотр врачом-детским онкологом 1b A
2 Выполнено морфологическое исследование ткани первичной опухоли и/или очагов, подозрительных на метастатические 1b A
3 Выполнена магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного пространства 1b A
4 Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства 1b A
5 Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки 1b A
6 Выполнена реносцинтиграфия 1a А
7 Выполнен просмотр/пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом в профильной медицинской организации 4 D
2. Этап лечения
8 Выполнено хирургическое вмешательство не позднее 7–14 дня от момента завершения предоперационной полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) 1a A
9 Выполнено морфологическое исследованиеудалённых тканей (при хирургическомвмешательстве) 1a A
10 Выполнена имплантация венозной порт-системы или установка центрального венозного катетера, введённого через периферическую вену (перед началом первого курса полихимиотерапи) 2a B
11 Выполнено удаление центрального венозного катетера, введённого через периферическую вену не позднее 6 месяцев от момента установки 2a B
12 Выполнена рентгенография грудной клетки не позднее 2 часов от момента установки центрального венозного катетера, введённого через периферическую вену
13 Выполнено введение химиотерапевтических препаратов на фоне инфузионной терапии из расчёта 2 или 3 л/м2/сутки (при внутривенной полихимиотерапии) 1a A
14 Выполнен осмотр врачом-детским онкологом перед каждым курсом полихимиотерапии 1b A
15 Выполнена повторная реносцинтиграфия перед хирургическим вмешательством 1b A
16 Выполнена повторная магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного перед хирургическим вмешательством 1b A
17 Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц 1b A
18 Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки не реже 1 раза в 2 месяца 1b A
19 Выполнено определение клиренса креатинина перед хирургическим вмешательством 1a A
20 Проведен следующий курс полихимиотерапии не позднее 21 дня от момента начала предыдущего курса полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) 1a A
21 Выполнен общий (клинический) анализ крови развёрнутый с подсчётом лейкоцитарной формулы перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при полихимиотерапии 1b A
22 Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, натрий, калий, хлор) перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии 1b A
23 Выполнен анализ мочи общий перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии 1b A
24 Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при фебрильной нейтропении) 1a A
25 Отсутствие гнойно-септических осложнений 4 D

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  1. Врачи-детские онкологи;
  2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

Методология разработки клинических рекомендаций

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств в соответствии с международными критериями

Уровень достоверности Обоснование
1A Метаанализ рандомизированных контролируемых исследований
1B По крайней мере 1 рандомизированное контролируемое исследование
2A По меньшей мере 1 контролируемое исследование без рандомизации
2B По крайней мере 1 квази-экспериментальное исследование
3 Описательные исследования, такие как сравнительные исследования, корреляционные исследования или случай-контроль исследования
4 Отчёт экспертного комитета или мнение и/или клинический опыт уважаемых авторитетов

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций

Приложение А3. Связанные документы

  1. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 №560н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская онкология"».
  2. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. №422ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».
  3. Постановлением Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006 г. №95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 г. №247, от 30.12.2009 г. №1121, от 06.02.2012 г. №89, от 16.04.2012 г. №318, от 04.09.2012 г. №882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утверждённые Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. №24.
  4. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. №1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

КР337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи.

Приложение В. Информация для пациентов

Мукозит (стоматит) — поражение слизистой оболочки полости рта, приводящее к воспалению, а при тяжёлых формах к болезненным язвам и инфекции. Эта тяжёлая токсическая реакция, в которую могут быть вовлечены язык и десны. Наиболее часто стоматиты возникают, если в состав химиотерапии входят такие лекарства, как метотрексат, фторурацил, доксорубицин, блеомицин. Важно выявить стоматит на начальной стадии. Для этого во время курса ХТ, потенциально вызывающей стоматит, необходимо каждое утро съедать дольку апельсина и, если во рту начинает «пощипывать», сообщить лечащему врачу.

Меры профилактики возникновения стоматита:

  1. полноценная санация ротовой полости до ХТ;
  2. криотерапия (терапия холодом): рассасывание кусочков льда за 10–15 мин до и во время ХТ (в общей сложности 30–60 мин);
  3. объективная систематическая оценка состояния слизистой оболочки полости рта.

Признаки стоматита: «пощипывание», покраснение слизистой оболочки полости рта, обильное выделение слюны, болезненность при пережевывании пищи. Могут появиться пузырьки, отёчность языка, жжение, дискомфорт.

Ниже приводим несколько советов, как справиться со стоматитом:

  1. Чистите зубы в период бодрствования каждые 4 часа зубной щёткой с мягкой щетиной.
  2. Полощите рот по 3–5 мин каждые 2–3 часа не менее 8 раз в день.
  3. Полощите рот раствором соды (1 чайная ложка на 1,5–2 стакана воды) или комбинацией: 1 чайная ложка соды + 1 чайная ложка соли на 1000 мл воды. Дежурными средствами для полосканий давно стали тёплые отвары ромашки, шалфея, коры дуба, зверобоя, а также белковый раствор (один белок куриного яйца на 0,5 литра воды).
  4. При развитии язвенного стоматита проконсультируйтесь с лечащим врачом; 3–4 раза в день перед едой, слегка массируя больное место.

Диетические рекомендации при стоматитах

Готовые смеси для детей (мясные, овощные и фруктовые), различные виды творога, йогурты, некислые желе, мягкие неострые сыры, взбитые сливки.

Включайте в рацион следующие блюда и напитки: овсяная каша, процеженный молочный суп, яйца всмятку, картофельное пюре, суп-пюре, творожный пудинг (можно размять с молоком), крем из яиц и молока и другую не раздражающую пищу. Не рекомендуется употреблять кислые фрукты и цитрусовые, так как они могут усилить раздражение слизистой оболочки полости рта. Используйте мягкую пищу, когда утихнут острые явления стоматита. Готовьте тушёные, варёные, мятые блюда (мясо на пару, салаты с провёрнутым мясом и птицей, запеканки, суфле, пудинги, супы и бульоны с минимальным количеством соли и, естественно, без перца). Помидоры употребляйте с осторожностью, т.к. они обладают способностью усиливать раздражение слизистой оболочки полости рта. Многим помогает варенье из лепестков роз. Настоятельно рекомендуется при стоматитах сливочное и молочное мороженое без каких-либо добавок.

В тех случаях, когда у Вас появляется сухость или дискомфорт в полости рта или горле, когда пережёвывание и глотание пищи затрудненно, попробуйте пить больше жидкости (до 2-х литров в день). Арбуз и дыня должны регулярно появляться на Вашем столе. Держите недолго во рту кусочки льда или не содержащие сахара леденцы и жевательные резинки.

Диарея —(жидкий стул), вызванная ХТ, в большинстве случаев обусловлена прямым токсическим действием химиопрепаратов на эпителий тонкой и толстой кишки или развитием патогенной флоры в кишечнике. Кроме того, другими причинами диареи могут быть обострение сопутствующих заболеваний (хронический гастрит, энтероколит, дисбактериоз после антибактериального лечения).

Диетические мероприятия при диарее направлены на восстановление водно-минерального, витаминного и белкового равновесия. При этом пища должна максимально щадить слизистую оболочку кишечника. На первом этапе лечения кишечник нуждается в отдыхе, поэтому диета должна включать только мягкую и жидкую пищу (приготовленную на пару или вареную). Кроме того, в течение 3–5 дней желательно ограничивать калорийность пищи за счёт уменьшения углеводов и жиров. Из диеты исключают жирные сорта мяса и рыбы, копчёности, маринады, консервы, острые специи и раздражающие кишечный тракт овощи (редька, лук, редис, чеснок). Запрещаются бобовые, щавель, шпинат, кислые сорта ягод и фруктов, крепкие бульоны, жаренные и тушёные вторые блюда, свежее цельное молоко, а также мягкий хлеб, кондитерские изделия, блины, пирожки.

Следует принимать больше жидкости. Питьё должно быть тёплым или комнатной температуры. Минеральную воду можно принимать только без газа. Полезны соки, желе, кисели и муссы из черники, черёмухи, черноплодной рябины, черной смородины. Показаны отвары сушёной груши, шиповника, травы зверобоя, кожуры зеленых яблок. При большой потере жидкости можно рекомендовать следующий раствор: 1 литр кипячённой минеральной воды, 1 чайная ложка соли, 1 чайная ложка соды, 4 чайные ложки сахара, — пить в течение дня. Если диарея продолжается длительное время, необходимо восполнить недостаток калия. С этой целью рекомендуется употреблять в пищу продукты с большим содержанием этого минерала — бананы, картофель, абрикосы, персиковый нектар. Если Вам нельзя есть эту пищу, принимайте препараты калия — аспаркам или панангин.

Дополнительно используйте следующие практические советы:

  1. В первые сутки диареи постарайтесь перейти на чисто водную диету.
  2. Употребляйте меньше пищи, имеющей волокнистую структуру, — она обычно груба и трудно переваривается. Если кишечник воспалён или раздражён, даже небольшое количество грубой пищи для него непосильная нагрузка.
  3. Старайтесь есть чаще, но маленькими порциями.
  4. Употребляйте только очищенные от кожуры фрукты и овощи.
  5. Пейте больше жидкости, но помните, что частое и большое употребление жидкости во время жидкого стула приводит к вымыванию солей, которые Вам необходимо восстанавливать. Обязательная рекомендация: пить тёплые минеральные воды, только предварительно нужно выпустить газ.
  6. Полезны соки из черники, черёмухи, груш, некрепкий сладкий чай. Жидкость должна быть комнатной температуры, недопустимы очень горячие и ледяные напитки.
  7. Не употребляйте в пищу сырые овощи.
  8. Закрепляющим действием обладают следующие продукты: варёный рис, бананы, тосты без масла и картофель.
  9. Не употребляйте газообразующие продукты, такие как фасоль, горох, брюссельская капуста, огурцы, виноград.
  10. Исключите из рациона пряные блюда.
  11. Избегайте приём пищи, который может вызвать дополнительную работу кишечника: фасоль, орехи, сладости, спаржу, а также кофе.
  12. Ешьте не торопясь, тщательно пережёвывая пищу.
  13. Запрещается принимать продукты, которые могут усилить диарею: жирная пища, сало, газированные напитки, молоко и молочные продукты. Не употребляйте фрукты и соки, способствующие бродильным процессам (виноград, цитрусовые, сливы).
  14. Если диарея не прекращается или сопровождается кровянистыми выделениями, незамедлительно обратитесь к врачу.

Запор (задержка стула) —является более редким осложнением химиотерапии, но не менее серьёзным. Лечение запора, если оно не обусловлено причинами, требующими оперативного вмешательства, должно начинаться с назначения диеты, содержащей достаточное количество растительной клетчатки, кисломолочных продуктов, растительного масла. Из диеты исключаются копчёности, соления, маринады, какао, шоколад, частично ограничиваются жареные блюда, колбасные изделия, ржаной хлеб. Старайтесь, есть меньше хлеба и хлебобулочных изделий из пшеничной муки высшего сорта (особенно свежие, мягкие), макаронных изделий, блюд из манной крупы. Рекомендуется пища с большим содержанием клетчатки и балластных веществ (содержатся в продуктах растительного происхождения, прежде всего в зерновых). К продуктам, способствующим нормализации стула, относятся: свежий кефир, простокваша, ацидофилин. Положительный эффект оказывают размоченный в воде чернослив, инжир, настой из них, сливовый сок, варёная свекла, пюре из сухофруктов. Из первых блюд полезны супы, борщи, щи на крепком овощном отваре.

Диетологи рекомендуют пудинг из моркови, чернослива, яблок с добавлением лимона, свекольное пюре, винегрет с растительным маслом. По утрам натощак рекомендуется выпить стакан минеральной воды, фруктовый сок (сливовый, персиковый, абрикосовый) или горячий лимонный напиток. Послабляющее действие оказывают съеденные натощак тёртая морковь, сырое яблоко, простокваша, 5–7 штук чернослива, вымытого и залитого с вечера кипятком. Кроме того, при общем удовлетворительном состоянии показаны прогулки и незначительная физическая нагрузка. Полезны утренняя гимнастика, физические упражнения с акцентом на мышцы живота, рекомендуются быстрая ходьба.

Лекарственная терапия запоров должна проводиться с большой осторожностью, кратковременными курсами, под строгим контролем врача.

Токсическое действие химиотерапии на кроветворение

Большинство противоопухолевых препаратов поражает костный мозг, снижая его способность производить кровяные клетки. К ним относятся форменные элементы крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Действие на кроветворение является самым главным побочным явлением химиотерапии. Наиболее часто страдают лейкоциты, в меньшей степени тромбоциты, и ещё реже повреждается красный кровяной росток — эритроциты. Противоопухолевые препараты наиболее активно действуют на быстро делящиеся опухолевые клетки. Так как лейкоциты имеют наиболее короткую продолжительность жизни, то поражаются они значительно чаще и в большей степени, чем другие элементы крови. Благодаря более медленному делению и длительному (по сравнению с лейкоцитами) сроку жизни эритроцитов, анемия из-за подавления эритроцитов встречается редко и не имеет серьёзного клинического значения.

Как правило, лейкопения, нередко сопровождаемая тромбоцитопенией, возникает на 7–14 день от начала лечения с последующим восстановлением числа лейкоцитов к 21–28 дню. Контроль за показателями крови целесообразно продолжать и после окончания введения препаратов. Планируемый очередной курс химиотерапии может быть отложен до тех пор, пока число лейкоцитов не восстановится.

Главная опасность лейкопении — возможность развития инфекций. В этот период источником инфекционных заболеваний являются микробы, которые находятся как внутри организма, так и в окружающей среде.

Низкое число лейкоцитов может привести к маскировке классических симптомов воспаления, в частности, к отсутствию высокой температуры, что затрудняет диагностику инфекции. Признаки инфекции, которые должны насторожить родителей ребёнка, получающего химиотерапию:

В случае появления описанных выше симптомов, сообщите об этом лечащему врачу.

Роль психологической поддержки при химиотерапии

Наибольшее значение имеют следующие факторы: общее влияние химиотерапии на организм, вызывающее многочисленные побочные явления и психические изменения: тревога, напряжение, страх, возбуждение, депрессия являются наиболее частыми реакциями для многих больных.

Не стесняйтесь задавать интересующие Вас вопросы лечащему врачу. Помните, что Ваше эмоциональное благополучие так же важно, как и физическое здоровье.

Скачать в формате Microsoft Word

Скачать в формате Adobe PDF

Список литературы


  1. Fuchs J., Kienecker K., Furtwangler R., Warmann S.W., Burger D., Thurhoff J.W. et al. Surgical aspects in the treatment of patients with unilateral wilms tumor: a report from the SIOP 93-01/German Society of Pediatric Oncology and Hematology // Annals of surgery. 2009. Vol. 249. №4. P. 666–71. 

  2. Kaste S.C., Dome J.S., Babyn P.S., Graf N.M., Grundy P., Godzinski J., Levitt G.A., Jenkinson H. Wilms tumour: prognostic factors, staging, therapy and late effects // Pediatr Radiol. 2008. Vol. 38. №1. P. 2–17. 

  3. Owens C.M., Brisse H.J., Olsen O.E., Begent J., Smets A.M. Bilateral disease and new trends in Wilms tumour // Pediatr Radiol. 2008. Vol. 38. №1. P. 30–39. 

  4. Dome J.S. et al., Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: renal tumours // Pediatr Blood Cancer. 2013. Vol. 60. №6. P. 994–1000. 

  5. Heuvel-Eibrink M.M. et al. Outcome of localised blastemal type Wilms tumor patients treated according to intensified treatment in the SIOP WT 2001 protocol, a report of the SIOP renal tumor study group (SIOP-RTSG) // Eur J Cancer. 2015. Vol. 51. №4. P. 498–506. 

  6. Thomas E., Hamilton M.D., Michael L., Ritchey M.D. et al. The Management of Synchronous Bilateral Wilms Tumor: A Report from the National Wilms Tumor Study Group // Ann Surg. 2011. Vol. 253. P. 1004–1010. 

  7. Sudour H., Audry G., Schleimacher G. et al. Bilateral Wilms Tumors (WT) Treated With the SIOP 93 Protocol in France: Epidemiological Survey and Patient Outcome // Pediatr Blood Cancer. 2012. Vol. 59. P. 57–61. 

  8. Indolfi P., Jenkner A., Terenziani M. et al. Synchronous Bilateral Wilms Tumor. A Report From the Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP) // Cancer. 2013. Vol. 119. P. 1586–1592. 

  9. Owens C.M., Brisse H.J., Olsen O.E. et al. Bilateral disease and new trends in Wilms tumor // Pediatr Radiol. 2008. Vol. 38. P. 30–39. 

  10. Kieran K., Williams M.A., McGregor L.M., Dome J.S., Krasin M.J., Davidoff A.M. Repeat nephron-sparing surgery for children with bilateral Wilms tumor // J Pediatr Surg. 2014. Vol. 49. P. 149–53. 

  11. Popov S.D., Sebire N.J., Vujanic G.M. Wilms' Tumour — Histology andDifferential Diagnosis. In: van den Heuvel-EibrinkMM, editor. Wilms Tumor [Internet]. Brisbane (AU): Codon Publications; 2016 Mar. Chapter 12 [Surgical concepts in the treatment of Wilms tumor: An update] // Fuchs J. Urologe A. 2015 Vol. 54. № P. 1784–91. 

  12. Kieran K., Ehrlich P.F. Current surgical standards of care in Wilms tumor // Urol Oncol. 2016 Vol. 34. №1. P. 13–23. 

  13. Godzinski J. The current status of treatment of Wilms" tumor as per the SIOP trials // J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015 Vol. 20. № P. 16–20.