SP Навигатор: Хроническая сердечная недостаточность
Хроническая сердечная недостаточность (2016)

Список сокращений

ACC/AHA American College of Cardiology / American Heart Association - Американское общество кардиологов /Американская ассоциация сердца.
NT-proBNP N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида.
NYHA — New York Heart Association Нью-Йоркская ассоциация сердца.
АМКР Антагонисты минералокортикоидных рецепторов.
АСЛ-О антистрептолизин-О.
АЧТВ Активированное частичное тромбопластиновое время.
БАБ β-адреноблокаторы.
БРА II Блокаторы рецепторов ангиотензина II.
ВЗЕ Время замедления потока раннего наполнения.
ВИР Время изоволюмического расслабления левого желудочка.
ВПС Врождённый порок сердца.
иАПФ Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента.
КЩС Кислотно-щелочное состояние.
ЛЖ Левый желудочек.
МНО Международное нормализованное отношение.
МОК Минутный объём кровообращения.
МРТ Магнитно-резонансная томография.
НК Недостаточность кровообращения.
ОДСН Острая декомпенсация сердечная недостаточность.
ПЭТ Позитронно-эмиссионная томография.
РС Ревматоидный фактор.
СВ Сердечный выброс.
СИ Сердечный индекс.
СН Сердечная недостаточность.
СРБ С-реактивный белок.
ССС Сердечно-сосудистая система.
УИ Ударный индекс.
УО Ударный объём.
ФВ Фракция выброса.
ФК Функциональный класс.
ФУ Фракция укорочения.
ХСН Хроническая сердечная недостаточность.
ЭКГ Электрокардиография.
ЭКМО Экстракорпоральная мембранная оксигенация.
Эхо-КГ Эхокардиография.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической.

Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отёка лёгких или кардиогенного шока.

Хроническая СН (ХСН) является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов.

Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН.

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (< 45–50%).

У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами её развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объёма полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.

В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН.

1.2. Этиология и патогенез

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых. Так, у новорождённых и детей раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца. У 78% детей с ВПС сердечная недостаточность исчезает после операции. В дошкольном и школьном возрасте причинами сердечной недостаточности являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная лёгочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии, также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия).

Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей включает в себя: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а также эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена.

Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в лёгких, отёчного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

1.3. Эпидемиология

Частота СН составляет: для врождённых пороков сердца (ВПС), выявленных на первом году жизни, — 8–14; для опухолей сердца — 3,2; для нарушений ритма сердца (преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия) — 10–20 на 1000 детей; для кардиомиопатий различной этиологии — 0,65–4 на 100 тыс. детей; для внесердечных шунтов — 1 на 25–40 тыс. детей; для объёмных образований в грудной клетке (диафрагмальная грыжа, опухоли средостения) — 1 на 2000–4000 детей.

1.4. Кодирование по МКБ-10

Сердечная недостаточность (I50):

I50.0 Застойная сердечная недостаточность.

I50.1 Левожелудочковая сердечная недостаточность.

I50.9 Сердечная недостаточность неуточнённая.

1.5 Классификация

Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association — Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association — Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл. 1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.

Таблица 1. Сравнительная классификация ХСН

Стадии ХСН по Василенко-Стражеско Функциональные классы ХСН по NYHA
I Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность I ФК* Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил
IIIА Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно II ФК* Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением
IIIБ Тяжёлая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно IIIФК* Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов
III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжёлые (необратимые) структурные изменения органов-мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек) IVФК* Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности

*ФК — функциональный класс.

Для детей раннего возраста стадии недостаточности кровообращения (НК) определяют с учётом клинических критериев в соответствии с классификацией, предложенной Н.А. Белоконь (1987) (табл. 2).

Таблица 2. Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А. Белоконь

Стадия Левожелудочковая недостаточность Правожелудочковая недостаточность
I Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
IIA Число сердечных сокращений увеличено на 15–30% в 1 мин.Число дыханий увеличено на 30–50% Печень выступает на 2–3 см из-под края рёберной дуги
IIБ Число сердечных сокращений увеличено на 30–50% в 1 мин.Число дыханий увеличено на 50–70%Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы Печень выступает на 3–5 см из-под края рёберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III Число сердечных сокращений увеличено на 50–60% в 1 мин.Число дыханий увеличено на 70–100%.Клиническая картина предотёка лёгких Гепатомегалия, отёчный синдром, гидроперикард, асцит

Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей раннего и дошкольного возраста используется классификация Ross. (табл. 3).

Таблица 3. Классификация функциональных классов ХСН по Ross R.D.

1.6. Примеры диагнозов

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 2А стадии, II ФК по Ross.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

Выраженность симптомов СН может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжёлой одышки в состоянии покоя.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на:

2.2. Физикальное обследование

При осмотре ребенка СН следует заподозрить при выявлении следующих признаков:

2.3. Лабораторная диагностика

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

Комментарий: при тяжёлой ХСН умеренная протеинурия или гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек.

Комментарий: определяют количество иммуноглобулинов (IgG, A, M), уровень ревматоидного фактора (РФ), С-реактивного белка (СРБ), антитела к стрептолизину (АСЛ-О) и т.д. 1,2.

Комментарий: снижение парциального напряжения (PаО2 ) и сатурации кислорода (SаO2 ) свидетельствует в первую очередь о нарушении оксигенации крови в лёгких или о цианотическом пороке сердца, а также при расстройствах периферического кровообращения (синдром гипоплазии левого сердца, перерыв дуги аорты). Расстройства кровообращения сопровождаются нарушениями КЩС и развитием метаболического ацидоза, который вначале носит компенсированный характер (снижение ВЕ), а затем становится декомпенсированным (снижение рН и ВЕ) 1,2,3.

Комментарий : исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать её выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.

Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

Комментарий: повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении 4.

2.4. Инструментальная диагностика

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

Комментарии: специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить: признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST- и T-изменения).

Комментарий: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требует исключения аритмогенного генеза СН.

Комментарии: используют велоэргометр или тредмил до достижения критериев остановки. Оценивают субъективную реакцию ребёнка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела 1,3,5.

Комментарии: позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН. Традиционными критериями дисфункции сердца являются дилатация его полостей (увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размера и объёма), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, определяемых по площади поверхности тела, оценка систолической (как критерий снижения систолической функции принят уровень ФВ левого желудочка (ЛЖ) ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной Эхо-КГ по Simpson и ниже 60% — по Teichgolz. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции и диастолической функции левого желудочка. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо- или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объёма предсердий, повышение среднего и систолического давления в лёгочной артерии.

Комментарии: отражает объёмную перегрузку сердца или поражение сократительного миокарда . Кардиоторакальный индекс (КТИ), нормальная верхняя граница которого в грудном возрасте составляет 0,55, с 3-х лет — 0,5. Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного лёгочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии. Изменения лёгочного рисунка по типу венозного застоя, альвеолярный и интерстициальный отёк является признаком левожелудочковой недостаточности низкой фракции выброса и/или высокого давления лёгочной артерии 1,2,3.

Комментарий: позволяет уточнять анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики 1,2,3.

Комментарии: сцинтиграфия миокарда с технецием позволяет выявить зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях. Выявление признаков воспалительного повреждения миокарда, в том числе лейкоцитарных инфильтратов в ткани при проведении сцинтиграфии с таллием, позволяет предположить текущий миокардит. Однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография достаточно информативны для дифференциальной диагностики обратимых (воспалительных и ишемических) и необратимых (деструктивных) миокардиальных изменений. Эти неинвазивные методы используются в педиатрической практике для уточнения или установления диагноза.

Комментарий: позволяет получить точные данные о давлении в полостях сердца, диастолической дисфункции, оценить состояние коронарного русла 1,2,3.

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Цели лечения:

Принципы лечения СН:

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: в настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых 1,2,3.

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности.

Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов.

Таблица 4. Фармакологическое лечение больных ХСН с ФВ < 40% (лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов)

Препарат Показание Класс СН Доказательность
иАПФ Применяются у всех больных ХСН I–IV ФК и ФВ ЛЖ < 40% для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния; при II–IV ФК вместе с β-АБ и АМКРА I А
БРА Применяются у больных ХСН I–IV ФК для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН при непереносимости иАПФ IIA А
β-АБ Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ < 40% для снижения риска смерти и повторных госпитализаций и вместе с иАПФ (АРА) и АМКР А I А
Ивабрадинж Применяется у больных ХСН II–IV и ФВ ЛЖ < 40% для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН c синусовым ритмом, ЧСС > 70 уд/мин при непереносимости β-АБ C IIA С
АМКР Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ < 40% для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния вместе с иАПФ (АРА) и β-АБ I A А

Таблица 5. Препараты для лечения ХСН cо сниженной систолической функцией сердца

Лекарственные средства для лечения ХСН со сниженной ФВ ЛЖ < 40 (35%)
Средства, доказавшие способность к снижению смертности и заболеваемости именно при ХСН Препараты, не влияющие на прогнозпри ХСН, но улучшающие симптоматику в определённых клинических ситуациях
Препараты, применяемые у всех больных Препараты, применяемые в особых клинических ситуациях

- Ингибиторы АПФ (IA),
- Блокаторы рецепторов к ангиотензину — БРАII (IIA A),
- Блокаторы β-адренергических рецепторов (IA),
- _Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) (IA)

- Диуретики (IС),
- Сердечные гликозиды (IС),
- Антикоагулянты (IA)

- Антиаритмические средства III (IIB B),
- Ацетилсалициловая кислотаж,вк (и др. антиагреганты) (IIB B),
- Негликозидные инотропные стимуляторы (IIB B),
- Цитопротекторы (триметаздин) (IIА B),
- Блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК)

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

Комментарии:

Принципы назначения иАПФ:

Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным её титрованием до терапевтической.

Повышение дозы несколько раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению и-АПФ (табл. 6).

Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчётливо проявляется не ранее 3–4-й недели от начала приёма.

При возникновении побочных реакций (кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов) целесообразна замена на БРА.

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отёк.

Таблица 6. Средние дозы иАПФ для детей с ХСН

* Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет.

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

Комментарий: назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2–4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.

Лозартан ж, вк (C09CA01, Losartanum) (Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет) следует назначать детям 6–16 лет (масса тела 20–50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Регулировать дозу препарата необходимо с учётом реакции артериального давления (АД).

Возможные побочные эффекты препарата те же, что и у иАПФ (исключение — отсутствует кашель).

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств A)

Комментарий: назначать АМКР следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.

Возможные побочные эффекты АМКР:

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

Не рекомендовано назначать АМКР при:

(Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Механизмы влияния β-АБ при ХСН включают: урежение сердечной деятельности; улучшение синхронизации сократимости миокарда; профилактику токсического действия катехоламинов на кардиомиоцит; антиаритмическое действие; улучшение энергосбережения миокарда. При этом уменьшается перегрузка кардиомиоцитов кальцием, улучшается диастолическая функция сердца. Благодаря отрицательному хронотропному и инотропному действиям БАБ снижается потребность миокарда в кислороде.

Применение β-АБ ассоциируется с уменьшением клинической симптоматики и с лучшей выживаемостью больных с ХСН.

Комментарии: применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет.

В первые дни лечения и в процессе титрования доз β-АБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения.

Условия применения β-АБ при ХСН:

Тактика титрования доз β-АБ при СН у детей:

Для детей 0–14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сут в 2 прёма (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут);

Дети 15–18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приёма (максимальная доза 18,75–25 мг/сут).

Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 3–4 дня до достижения оптимальной суточной дозы. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: данные препараты противопоказаны большинству пациентов при ХСН. При этом возможно их применение при ХСН на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Применение препаратов у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет 6.

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: наряду со снижением пред- и постнагрузки уменьшение количества внеклеточной жидкости приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов, устранению периферических отёков. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учётом возраста ребёнка, стадии НК, выраженности отёчного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др.

Принципы назначения диуретиков: - терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; - при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации; - целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии:

Гидрохлоротиазид ж,вк (C03AA03) может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном (C03DA01). Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5 мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг/сут однократно для детей школьного возраста. Эффект наступает через 1–2 часа и продолжается 6–12 часов.

Наиболее часто в детской практике применяется комбинированный калийсберегающий мочегонный препарат гидрохлоротиазид + триамтерен ж,вк (C03AE). Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет. В 1 таблетке содержится 25 мг триамтерена и 12,5 мг гидрохлоротиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет из расчета ½ таблетки 2 раза в день, старше 10 лет — 1 таблетка 2 раза в день.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии:

Фуросемид ж,вк вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1–3 мг/кг/сут. Действие препарата начинается через час и продолжается 4–6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает через 10–15 минут и продолжается от двух до трёх часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.

Торасемид (код АТХ: C03CA04) Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет. Петлевой диуретик, обладающий антиальдостероновой активностью (блокада рецепторов альдостерона на мембранах эпителиальных клеток почечных канальцев) и антифибротическим действием (приводит к снижению объёмной фракции коллагена и уменьшает развитие фиброза, способен нормализовать соотношение показателей синтеза и распада коллагена). Следует отметить, что одновременное применение с диуретиками иАПФ, и особенно антагонистов минералокортикоидных рецепторов (МКР), предотвращает развитие электролитных нарушений в подавляющем большинстве случаев 7,8,9 . Применение торасемида у детей с сердечной недостаточностью эффективно и безопасно 8. Эффективно сочетание с конкурентными антагонистами альдостерона (спиронолактон ж,вк (С03DA01), которые могут быть назначены и изолированно.

Комментарии: При выраженной задержке жидкости, внутривенное введение фуросемида уменьшает одышку и снижает преднагрузку ранее, чем этого можно ожидать по времени от начала диуреза. Гипокалиемия возможна, но менее вероятна при применении коротко действующих петлевых диуретиков, чем тиазидов. Следует соблюдать осторожность, чтобы не допустить развития артериальной гипотонии.

Комментарии: назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида окажется полезным, как за счёт непосредственного диуретического эффекта, так и за счёт изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: в табл.7 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков.

Таблица 7. Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков

Нарушения Необходимые мероприятия
Гипокалиемия/гипомагнезиемия Увеличить дозировку иАПФ/БРА. Дополнить терапию препаратом группы антагонистов альдостерона.Дополнить терапию препаратами калия и магния
Гипонатриемия Ограничить прием жидкости.Отменить тиазидные диуретики или перевести на петлевые, если это возможно.Уменьшить дозировку петлевых диуретиков или отменить, если это возможно.Возможно назначение антагонистов рецепторов вазопрессина.Внутривенная инотропная поддержка.Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)
Гиперурикемия/подагра Возможно назначение аллопуринола.При симптомах подагры рекомендуется колхицин для уменьшения боли.Не рекомендуются НПВС
Гиповолемия/дегидратация Оценить водный баланс.Возможно уменьшение дозы диуретиков
Сниженный ответ или резистентность к диуретикам Соблюдение водного баланса.Увеличить дозу диуретиков.Переключиться с фуросемида на буметанид или торасемид.Добавить антагонист альдостерона.Комбинация петлевых и тиазидных диуретиков.Применение петлевых диуретиков 2 раза в день.Возможно в/в введение коротким курсом петлевых диуретиков
Почечная недостаточность (внезапное повышение уровней мочевины, азота, креатинина крови) Оценить гиповолемию/дегидратацию.Исключить нефротоксические препараты (НПВС).Отменить антагонист альдостерона.При использовании комбинации петлевых и тиазидных диуретиков последние необходимо отменить.Снизить дозировки иАПФ/БРА.Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)

Комментарии: выделяют следующие группы инотропных препаратов:

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: доза насыщения (грудные дети: 40–50 мкг/кг; старше года: 30–40 мкг/кг) вводится в 2–3 дня, кратность приёма 3 раза в сутки. Доза насыщения используется для лечения СН на фоне ВПС. При дилатационной кардиомиопатии назначается только поддерживающая доза дигоксина (грудные дети: 5–10 мкг/кг; старше года: 3–5 мкг/кг). В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование невысокой дозы дигоксина (для больных с массой тела более 55 кг до 0,25 мг/сут, при массе тела менее 55 кг до 0,125 мг/сут), при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние.

( Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)

Комментарии: Левосимендан ж (код АТХ: С01СХ08) — негликозидный кардиотоник. Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет. Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжёлой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии. У больных с хронической сердечной недостаточностью положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие левосимендана приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию. Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса. Левосимендан повышает сердечный выброс, ударный объём, увеличивает фракцию выброса и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах лёгких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление. Назначается левосимендан в виде непрерывной инфузии в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин 10,11 .

Добутамин ж (код АТХ: C01CA07, Dobutamine) 1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5–10 мкг/кг/мин) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2–4 мкг/кг/мин) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора бета-рецепторов допамина, препарат применяется короткими курсами, при НКIII под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ.

Допамин ж (код АТХ: C01CA04, Dopamine) применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет. Препарат в дозе от 5 до 10 мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, его пик — через 5–7 минут.

Лечение осложнений

Лечение нарушений ритма сердца

( Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A)

( Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A)

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Амиодарон (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора. Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет.

Соталола начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки (до 4–6 мг/кг/сут в 2–3 приёма) как при назначении β-АБ, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства 1,2,12.Применение препарата у детей off label — вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребёнка в возрасте старше 14 лет)

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Гепарин натрия ж,вк подкожно в дозе 100–150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным).

Варфарин ж,вк (B01AA03) — начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1–3 дня, с достижением целевого значения 2–3,5. Перед началом приёма препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный приём с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10–14 дней.

( Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

Комментарии: Фосфокреатин (код АТХ: C01EB05) в/в капельно, медленно 1–2 г/сут в 50–100 мл 5% раствора глюкозы 1–2 р/сут в течение 10 дней (курсовая доза детям от 5 до 10 лет — 10 г, старше 10 лет — 20 г); мельдоний (код АТХ: C01ЕВ) 0,125–0,25 г 3–4 р/сут в течение 3–6 недель; цитохром С (код АТХ: С01СХ) в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут №5; левокарнитин (код АТХ: А16АА01) 20% р-р внутрь100 мг/кг/сут 1 раз в течение 3 месяцев; Убидекаренон (код АТХ: C01ЕВ09) 60–120 мг/сут в течение 3 месяцев. Препаратами выбора в остром периоде являются фосфокреатин, мельдоний, цитохром С, для длительного применения предпочтительно использование левокарнитин и убидекаренон.

3.2. Хирургическое лечение

Механические устройства поддержки кровообращения

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Основными показаниями к использованию устройств длительного вспомогательного кровообращения является: миокардиальная дисфункция (устройства используются как «мост» к восстановлению или, как «мост» к трансплантации сердца).

Не рекомендована имплантация систем длительной поддержки кровообращения при:

Комментарии: Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Очень важным является отбор пациентов для проведения ЭКМО.

Показания к проведению ЭКМО:

Абсолютные противопоказания:

Относительные противопоказания:

Высокий риск:

На практике ЭКМО часто используется в качестве метода вспомогательного кровообращения:

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: При ЭКМО, если у больного нет кровотечения, активированное время свёртывания обычно поддерживают в пределах 160–200 с. В случае кровотечения данный показатель следует поддерживать на меньших значениях. Обычно во время ЭКМО поддерживают концентрацию гемоглобина около 14 г/дл. Основной причиной кровопотери при ЭКМО является взятие проб крови, поэтому объём заборов крови должен быть минимальным. Во время ЭКМО происходит разрушение тромбоцитов в экстракорпоральном контуре, что делает необходимым их постоянное возмещение: при ЭКМО число тромбоцитов поддерживают выше 75000 в мм3.

Длительное проведение ЭКМО значимо ухудшает прогноз по выздоровлению 14,15,16 , повторная необходимость подключения к ЭКМО ухудшает прогноз пациента.

(Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств B)

(Сила рекомендации I, уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Данные виды помощи позволяют добиться результатов в улучшении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако у больных с тяжёлой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.

Трансплантация сердца

Комментарии: В России до настоящего времени нет разрешения на трансплантацию сердца в детском возрасте, в то время как в США и развитых странах Европы выполняется в год более 500 трансплантаций сердца пациентам до 17 лет, из них около одной пятой — детям в возрасте до года. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость — 75%.

«Технические» способы лечения

(Сила рекомендации I, уровень достоверности доказательств C)

(Сила рекомендации II, уровень достоверности доказательств C)

5. Профилактика

5.1. Профилактика

Профилактика ХСН заключается в раннем выявлении заболеваний, сопровождающихся развитием сердечной недостаточности, профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН.

5.2. Ведение пациентов с ХСН

Все пациенты с ХСН должны быть под диспансерным наблюдением кардиолога по месту жительства. В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии. Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести состояния и стадии НК, и, как правило, составляет: для НК 2Б-3ст — 21–28 суток, НК 2Б-А ст. — 14–21 сутки, НК 2А-1 ст. — 10–14 суток. При стабильном состоянии при НК 1 ст. и отсутствии необходимости проведения коррекции терапии возможно пребывание в условиях дневного стационара (10–14 суток). 1–2 раза в год необходимо плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии.

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями:

1 уровень — первичная медико-санитарная помощь: выявление и направление детей с подозрением на СН в медицинские организации 2 уровня; выполнение стандарта оказания медицинской помощи на основании рекомендаций специалистов медицинских организаций 2–3 уровня; диспансерное наблюдение детей, получающих лечение по поводу ХСН; направление в медицинские организации 2 уровней детей, находящихся на диспансерном наблюдении по поводу болезней системы кровообращения, при ухудшении состояния и/или развитии осложнений; направление на реабилитацию детей при наличии медицинских показаний и отсутствии медицинских противопоказаний; госпитализация для оказания экстренной и неотложной медицинской помощи с последующим переводом в медицинские организации 3 уровня.

2 уровень — специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь: плановая амбулаторная помощь; медицинская помощь детям в стационарных условиях; оказание организационно-методической и консультативной помощи медицинским организациям 1 уровня; направление для обследования и лечения при наличии медицинских показаний в медицинские организации 3 уровня.

3 уровень — специализированная кардиологическая и (или) специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь: оказание плановой, неотложной и экстренной специализированной медицинской помощи; плановая госпитализация пациентов по направлению медицинской организации 2 или 3 уровня; лечение в стационарных условиях и диспансерное наблюдение детей при наличии медицинских показаний; подготовка и направление для проведения кардиохирургических или рентгенэндоваскулярных исследований; проведение первого этапа медицинской реабилитации; оказание организационно-методической и консультативной помощи медицинским организациям 1 и 2 уровня; консультирование врачей по сложным вопросам диагностики и лечения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1. Организационно-технические условия оказания медицинской помощи

Таблица 2. Критерии качества оценки медицинской помощи

Критерии качества Сила рекомендаций Уровень убедительности рекомендаций
1 Выполнена эхокардиография с допплерографическим анализом с определением частоты сердечных сокращений во время исследования I C
2 Выполнено измерение уровня артериального давления и/или мониторирование (при повышении) I C
3 Выполнена оценка типа и степени недостаточности (функциональный класс) кровообращения I C
4 Выполнена электрокардиография I C
5 Выполнено суточное мониторирование электрокардиограмы (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний при клинических и/или электрокардиографических признаках нарушения ритма сердца) I C
6 Выполнена катетеризация сердца и ангиокардиография (при решении вопроса о необходимости хирургического лечения или при наличии сомнений в диагнозе) I C
7 Выполнен учёт соотношения выпитой жидкости с величиной диуреза I C
8 Выполнено исследование уровня креатинфосфокиназы МВ, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина, натрия, калия, лактата, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы в крови I А
9 Проведена терапия препаратом (препаратами) из группы антикоагулянтов (при наличии жизнеугрожающих аритмий или тромбозов и отсутствии медицинских противопоказаний) I A
10 Проведена терапия препаратами из группы антиагрегантов при сердечной недостаточности функционального класса 2–4 (при отсутствии медицинских противопоказаний) II B
11 Проведена терапия антиаритмическими препаратами (амиодарон, соталол) (при выявлении желудочковой аритмии высоких градаций и при отсутствии медицинских противопоказаний) I A
12 Выполнено ограничение питьевого режима (при сердечной недостаточности 2–4 функционального класса (не более 2/3 физиологической потребности) и при отсутствии медицинских противопоказаний) I A
13 Проведена терапия препаратами из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) (при сердечной недостаточности 2–4 функционального класса и при отсутствии медицинских противопоказаний) I A
14 Проведена терапия препаратом из группы блокаторов рецепторов антензина II (при непереносимости ингибиротов ангиотензин превращающего фермента и при отсутствии медицинских противопоказаний) II A
15 Проведена терапия β-адреноблокаторами (при сердечной недостаточности 2–4 функционального класса и при отсутствии медицинских противопоказаний) I A
16 Проведена терапия препаратами группы диуретики (при сердечной недостаточности 2–4 функционального класса и при отсутствии медицинских противопоказаний) I С
17 Выполнена коррекция электролитного баланса на фоне диуретической терапии (при наличии показаний) I А
18 Проведена терапия инотропными препаратами из группы сердечных гликозидов (при фракции выброса <50% и при отсутствии медицинских противопоказаний) I C
19 Проведена терапия препаратом из группы негликозидных инотропных препаратов (добутамин/допамин/левосимендан) (при 4 функциональном классе сердечной недостаточности (декомпенсации) и при отсутствии медицинских противопоказаний) II B

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. академик РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;

Намазова-Баранова Л.С. академик РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России;

Басаргина Е.Н. проф., д.м.н., проф., член Союза педиатров России, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».;

Белозёров Ю. М. , д.м.н.

Дегтярёва Е.А., проф., д.м.н., академик РАЕН, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Балыкова Л.А. , проф., д.м.н.;

Котлукова Н.П. , проф., д.м.н., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».;

Леонтьева И.В. , проф., д.м.н., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Садыкова Д.И. проф., д.м.н., генеральный директор Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Ковалёв И.А., д.м.н., проф., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Яковлева Л.В. проф., д.м.н.;

Фёдорова Н.В. , врач-кардиолог высшей категории, член Союза педиатров России.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры.
  2. Врачи общей семейной практики (семейная медицина).
  3. Детские кардиологи.
  4. Кардиохирурги.
  5. Врачи-функциональные диагносты.
  6. Студенты медицинских ВУЗов, интерны, ординаторы.

Таблица П1. Классы (сила) рекомендаций

Класс I Польза и эффективность диагностического или лечебного воздействия доказаны и/или общепризнаны
Класс II Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа Имеющиеся данные свидетельствуют преимущественно о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb Польза/эффективность менее убедительны
Класс III* Имеющиеся данные или общее мнение экспертов свидетельствуют о том, что лечение бесполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

* Применение класса III ЕОК не рекомендуется.

Таблица П2. Уровни доказательств

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение В. Информация для пациентов

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — комплекс симптомов, характеризующих неэффективную работу сердечно-сосудистой системы и её невозможность обеспечить нормальный уровень обмена веществ в организме.

ХСН не является самостоятельным заболеванием, а лишь проявлением многих заболеваний сердечно сосудистой системы.

В раннем возрасте ХСН может быть проявлением врождённых пороков сердца, миокардитов, в старшем — кардиомиопатий, в любом возрасте — нарушений ритма сердца.

При появлении повышенной утомляемости, слабости, одышки, отёков, ощущений сердцебиений, а у детей грудного возраста первым симптомом может быть недостаточная прибавка в весе, быстрая утомляемость при сосании из груди. Если вы видите такие признаки у ребёнка — необходимо обратиться к кардиологу для исключения патологии сердечно-сосудистой системы. В случае, если состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, необходима срочная госпитализация.

В случае подозрения на патологию сердечно-сосудистой системы ребёнку обязательно будет проведено полное обследование, включающее электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиография (Эхо-КГ или УЗИ сердца), рентгенографию органов грудной клетки, проведены анализы крови. По результатам клинического осмотра и лабораторно-инструментального обследования ребёнку будет подобран индивидуальный план лечения сердечной недостаточности. Для эффективного и безопасного лечения необходимо строго следовать назначениям врача.

Основными и важными моментами в лечении ХСН являются:

Уже в процессе лечения вашему ребёнку могут быть проведены дополнительные методы обследования, позволяющие выявить значимые нарушения ритма сердца, оценить состояние миокарда, выявить патологию сосудов.

Следует помнить, что лечение СН длительное и непрерывное. В случае положительной динамики (например, после хирургического лечения врождённого порока сердца или при благоприятном исходе миокардита) возможно проведение постепенной отмены терапии под контролем кардиолога. Самостоятельная отмена терапии может привести к ухудшению состояния ребёнка.

При недостаточной эффективности терапии ХСН возможно сочетанное применение консервативных и хирургических методик лечения.

При наличии выраженной патологии митрального и трикуспидального клапана ребёнку может потребоваться его протезирование.

При отсутствии эффективности или прогрессирующем течении заболевания возможно проведение трансплантации сердца, однако в настоящее время данная методика лечения у детей в России не применима из-за отсутствия законодательства о детском донорстве.

Скачать в формате Microsoft Word

Скачать в формате Adobe PDF

Список литературы


  1. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у детей и подростков, методические рекомендации. М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2010. 80 с. Режим доступа: http://www.cardio-rus.ru/doc/metod_rekom_2010.pdf. 

  2. Школьникова М.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. М., 2011. 512 с. 

  3. Kantor P.F., Lougheed J., Dancea A., McGillion M., Barbosa N., Chan C., Dillenburg R., Atallah J., Buchholz H., Chant-Gambacort C., Conway J., Gardin L., George K., Greenway S., Human D.G., Jeewa A., Price J.F., Ross R.D., Roche S.L., Ryerson L., Soni R., Wilson J., Wong K. Children's Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines // Can J Cardiol. Dec 2013. Vol. 29. №12. P. 1535–52. 

  4. Neves A.L., Henriques-Coelho T., Leite-Moreira A., Areias J.C. Cardiac injury biomarkers in paediatric age: Are we there yet? // Heart Fail Rev. Nov 2016. Vol. 21. №6. P. 771–781. 

  5. Panithaya Chareonthaitawee. Exercise ECG testing: Performing the test and interpreting the ECG results // MD J. Wells Askew, MD. URL: https://www.uptodate.com/ 

  6. Остроумова О.Д., Фомина В.М. Метопролола сукцинат в лечении хронической сердечной недостаточности // РМЖ. 2012. №25. С. 1279. Режим доступа: http://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Metoprolola_sukcinat_v_lechenii_hronicheskoy_serdechnoy_nedostatochnosti/#ixzz4(http://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Metoprolola_sukcinat_v_lechenii_hronicheskoy_serdechnoy_nedostatochnosti/#ixzz4QNJBCHpd)QNJBCHpd

  7. Lopez B., Querejeta R., Gonzales A. et al. Effects of loop diuretics on myocardial fibrosis and collage type I turnover in chronic heart failure // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. Vol. 43. №11. P. 2028–2035. 

  8. Senzaki H., Kamiyama M., Masutani S., Ishido H., Taketazu M., Kobayashi T., Katogi T., Kyo S. Efficacy and safety of torasemide in children with heart failure // Arch Dis Child. Sep 2008. Vol. 93. №9. P. 768–71 

  9. Агеев Ф.Т., Жубрина Е.С., Середенина Е.М. и соавт. Сравнительная эффективность и безопасность длительного применения торасемида и фуросемида у больных с компенсированной сердечной недостаточностью. Влияние на маркёры фиброза миокарда // Сердечная недостаточность. 2013. №14(2). С. 55–62. 

  10. Séguéla P.E., Mauriat P., Mouton J.B., Tafer N., Assy J., Poncelet G., Nubret K., Iriart X., Thambo J.B. Single-centred experience with levosimendan in paediatric decompensated dilated cardiomyopathy // Arch Cardiovasc Dis. 2015. Vol. 108. №6–7 P. 347–55. 

  11. Séguéla P.E., Tafer N., Thambo J.B., Mauriat P. Use of levosimendan in children // Arch Pediatr. Aug 2016. Vol. 23. №8. P. 848–56 

  12. Шубик Ю.В. Амиодарон в международных рекомендациях по лечению аритмий // РМЖ. 2010. №18(10)(374). С. 646–651. 

  13. Леонтьева И.В. Современные представления о лечении сердечной недостаточности у детей // Лечащий врач.2004 №6. С. 40–46 

  14. Firmin R.K., Killer H.M. Extracorporeal membrane oxygenation // Perfusion. Jul 1999. Vol. 14. №4. P. 291–297 

  15. Бродский А.Г. Метод экстракорпоральной мембранной оксигенации в клинике хирургического лечения врождённых пороков сердца у новорождённых и детей раннего возраста : автореферат дис. ... кандидата медицинских наук : 14.01.26 / Бродский Алексей Георгиевич; М., 2013. 24 c. 

  16. MacLaren G., Conrad S., Peek G. Extracorporeal Life Support Organization (ELSO) Indications for Pediatric Respiratory Extracorporeal Life Support. March 2015. 8 р. URL: https://www.elso.org/Portals/0/Files/ELSO%20guidelines%20paeds%20resp_May2015.pdf 

  17. Breinholt J.P., Fraser C.D., Dreyer W.J., Chang A.C., O'Brian Smith E., Heinle J.S., Dean McKenzie E., Clunie S.K., Towbin J.A., Denfield S.W. The efficacy of mitral valve surgery in children with dilated cardiomyopathy and severe mitral regurgitation // Pediatr Cardiol. Jan 2008. Vol. 29. №1. P. 13–8. 

  18. Brignole M., Auricchio A., Baron-Esquivias G., Bordachar P., Boriani G., Breithardt O.A., Cleland J., Deharo J.C., Delgado V., Elliott P.M., Gorenek B., Israel C.W., Leclercq C., Linde C., Mont L., Padeletti L., Sutton R., Vardas P.E., ESC Committee for Practice Guidelines (CPG), Zamorano J.L., Achenbach S., Baumgartner H., Bax J.J., Bueno H., Dean V., Deaton C., Erol C., Fagard R., Ferrari R., Hasdai D., Hoes A.W., Kirchhof P., Knuuti J., Kolh P., Lancellotti P., Linhart A., Nihoyannopoulos P., Piepoli M.F., Ponikowski P., Sirnes P.A., Tamargo J.L., Tendera M., Torbicki A., Wijns W., Windecker S., Document Reviewers, Kirchhof P., Blomstrom-Lundqvist C., Badano L.P., Aliyev F., Bänsch D., Baumgartner H., Bsata W., Buser P., Charron P., Daubert J.C., Dobreanu D., Faerestrand S., Hasdai D., Hoes A.W., Le Heuzey J.Y., Mavrakis H., McDonagh T., Merino J.L., Nawar M.M., Nielsen J.C., Pieske B., Poposka L., Ruschitzka F., Tendera M. Van Gelder I.C., Wilson C.M. Рекомендации по электрокардиостимуляциии сердечной ресинхронизирующей терапии. ESC 2013 // Российский кардиологический журнал. 2014. №4(108). С. 5–63.